Triton-Tumor
Der Triton-Tumor ist eine Form des seltenen malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST) und gehört zu den bösartigen Weichteiltumoren des Bindegewebes. Im Gegensatz zum MPNST enthält der Triton-Tumor zusätzlich zu Schwannomzellen Anteile eines Rhabdomyosarkoms (Rhabdomyoblasten).[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C47.9 | Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: MPNST mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung; MTT; Nervenscheidentumor, maligner peripherer, mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung
Neben dem malignen Triton-Tumor gibt es auch eine gutartige Form, den benignen Triton-Tumor.[2][3] Dieser auch als Neuromuskuläres Hamartom bezeichnete seltene Tumor besteht aus gut differenzierten gestreiften Muskelfasern vermischt mit peripheren Nervenfasern.[4]
Die Erstbeschreibung des Triton-Tumors stammt aus dem Jahre 1932 durch den französisch-kanadischen Pathologen Claude L. Pierre Masson (1880–1959).[5]
Die Bezeichnung „Triton-Tumor“ wurde im Jahre 1973 erstmals von James M. Woodruff und Mitarbeitern verwendet.[6]
Der Name bezieht sich auf den Triton-Salamander.
Verbreitung
Dieser Tumor macht etwa 5 % aller MPNST aus.[1] Meist tritt er vor dem 35. Lebensjahr auf, bei Kindern ist er sehr selten.[7]
Ursache
Eine Ursache ist nicht bekannt. Meist liegt eine Neurofibromatose Typ 1 vor (in 40–70 %).[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Lokalisation meist am Körperstamm, Hals und Kopf
- Ursprung meist von den Hauptnervensträngen wie Ischiasnerv, Plexus brachialis und Plexus lumbosacralis
Andere Lokalisationen sind sehr selten.[8]
Therapie und Prognose
Die Behandlung der Wahl ist die radikale Exzision. Die Fünfjahresüberlebensrate wird mit etwa 12 % angegeben.[1]
Literatur
- Kenichiro Mae, Yukihiko Kato u. a.: A Case of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Rhabdomyoblastic Differentiation: Malignant Triton Tumor. In: Case Reports in Dermatology. 5, 2013, S. 373, doi:10.1159/000357610.
- C. J. Stasik, O. Tawfik: Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant triton tumor). In: Archives of pathology & laboratory medicine. Band 130, Nummer 12, Dezember 2006, S. 1878–1881, doi:10.1043/1543-2165(2006)130[1878:MPNSTW]2.0.CO;2, PMID 17149968 (Review).
Einzelnachweise
- Triton-Tumor, maligner. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- National Cancer Institute Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment
- K. Amita, S. V. Shankar, K. C. Nischal, H. B. Basavaraj: Benign triton tumor: a rare entity in head and neck region. In: Korean journal of pathology. Band 47, Nummer 1, Februar 2013, S. 74–76, doi:10.4132/KoreanJPathol.2013.47.1.74, PMID 23483800, PMC 3589612 (freier Volltext).
- D. E. Castro, K. Raghuram, C. D. Phillips: Benign triton tumor of the trigeminal nerve. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 26, Nummer 4, April 2005, S. 967–969, PMID 15814954 (Review).
- P. Masson: Recklinghausen’s Neurofibromatosis, Sensory Neuromas and Motor Neuromas. Bd. 2, S. 793–802, 1932
- J. M. Woodruff, N. L. Chernik et al.: Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant "triton" tumors). In: Cancer Bd. 32, Nr. 2, S. 426–439, 1973, [doi:10.1002/1097-0142(197308)32:2<426::AID-CNCR2820320221>3.0.CO;2-W] PMID 4198700.
- F. V. Okur, A. Oguz, C. Karadeniz, C. Citak, P. Bayik, O. Boyunaga: Malignant triton tumor of the pelvis in a 2-year-old boy. In: Journal of pediatric hematology/oncology. Band 28, Nummer 3, März 2006, S. 173–176, doi:10.1097/01.mph.0000201419.05182.29, PMID 16679944.
- W. Ren, X. Xu, J. Yan, X. Qian, B. Liu: Malignant triton tumor of the anterior mediastinum: A case report. In: Oncology Letters. Band 7, Nummer 3, März 2014, S. 807–810, doi:10.3892/ol.2014.1787, PMID 24527089, PMC 3919912 (freier Volltext).
