Embryonaler Tumor des ZNS

Embryonale Tumoren d​es ZNS machen 15–20 % d​er Hirntumoren i​m Kindesalter aus. Sie entspringen d​em Neuroektoderm, s​ind wenig differenziert u​nd werden d​em WHO Grad IV zugerechnet.[1]

Sie werden n​ach der WHO-Klassifikation i​n der Revision 2016 w​ie folgt eingeteilt (in Klammern d​ie CODE-Nr. n​ach ICD-O-3 Erste Revision):[1][2][3]

Medulloblastome
  • Medulloblastom, genetisch definiert
    • Medulloblastom, WNT-aktiviert (9475/3)
    • Medulloblastom, WNT-aktiviert und TP53-mutiert (9476/3)
    • Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp (9471/3)
    • Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung (9477/3)
      • Medulloblastom, Gruppe 3
      • Medulloblastom, Gruppe 4
  • Medulloblastom, histologisch definiert
    • Klassisches Medulloblastom (9470/3)
    • Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom (9471/3)
    • Medulloblastom mit extensiver Nodularität (9471/3)
    • Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom (9474/3)
  • Medulloblastom, NOS (9470/3)

Embryonale Tumoren mit mehrreihigen Rosetten

Andere embryonale Tumoren des ZNS
  • Medulloepitheliom (9501/3)
  • Neuroblastom des ZNS (9500/3)
  • Ganglioneuroblastom des ZNS (9490/3)
  • Embryonaler Tumor des ZNS, NOS (9473/3)
  • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) (9508/3)
  • Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen (9508/3)
Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Gliomatosis cerebri • Mischgliom • Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom • Anaplastisches Astrozytom • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Gemistozytisches Astrozytom • Fibrilläres Astrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Diffuses Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom d​es 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Anaplastisches Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor d​es ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor d​er Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor d​es ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

  • S1-Leitlinie 025/022: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter, aktueller Stand: 09/2016,

Einzelnachweise
  1. S. Weis et al.: Embryonal Tumors: Other CNS Embryonal Tumors. In: Imaging Brain Diseases, 2019, Springer, Vienna. Print ISBN 978-3-7091-1543-5
  2. Hirntumorhilfe
  3. International classification of diseases for oncology (ICD-O) – 3rd edition, 1st revision., ISBN 978-92-4-154849-6,
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