Neuroektodermaler Tumor

Ein Neuroektodermaler Tumor ist ein vom Neuroektoderm (dem äußeren Keimblatt beim Embryo) ausgehender Tumor des Zentralnervensystems (Hirntumor) oder des Peripheren Nervensystems.[1]

Klassifikation nach ICD-10
C72.9	Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems – Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet inkl.: Nervensyste, o.n.A.
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9364/3	Peripherer neuroektodermaler Tumor Neuroektodermaler Tumor o.n.A. Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor o.n.A. (PPNET)
ICD-O-3 erste Revision online

Einteilung

Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:[2][3]

• Gruppe I (Neuroepitheliale Tumoren) Neuroendokrine Karzinome von Gliazellen ausgehend mit hauptsächlich Ausbildung von Epithelzellen wie Hypophysenadenom und Karzinoid
  • astrozytäre Tumoren (aus Astrozyten)
  • oligodendrogliale Tumoren (aus Oligodendrozyten)
  • ependymale Tumoren (aus Ependym des Ventrikelsystems)
  • Choroidplexus-Tumoren (aus dem Plexus choroideus)
  • Pinealis-Tumoren (aus der Zirbeldrüse)
  • embryonale Tumoren
• Gruppe II (Melanozytäre Tumoren) Nicht-epitheliale neuroektodermale Tumoren vom Ektoderm entstehend wie Malignes Melanom, Ästhesioneuroblastom und Ewing-Sarkom

Vorkommen

Tumoren von Nervenzellen oder nervenzellähnlichen Zellen ausgehend sind Neuroblastome und Ganglioneuroblastome.

Außerdem: Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor, Pigmentierter neuroektodermaler Tumor.

Die medizinische Datenbank Orphanet führt unter dem Stichwort „Neuroektodermaler Tumor“:

• Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)[4]
• Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri, Synonyme: Zervixtumor, maligner neuroektodermaler peripherer; Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri[5]
• Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri, Synonym: Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri[6]
• Embryonaler ZNS-Tumor, Synonyme: Primitiver neuroektodermaler Tumor des Zentralnervensystems; ZNS-PNET[7]

Im Rahmen von Syndromen können Neuroektodermale Tumoren auftreten wie beim Undine-Syndrom.[8]

Literatur

• M. Guschmann, H. Tönnies, H. Neitzel, G. Schmidt, M. von Wickede und B. Stöver: Kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tumor. Pathogenese, Immunhistochemie und Differenzialdiagnose eines Falles mit problematischem Verlauf. In: Monatschrift Kinderheilkunde, Bd. 153, Nr. 2, 2005,

Einzelnachweise

1. National Cancer Institute
2. St. E Mills: Neuroectodermal Neoplasms of the Head and Neck with Emphasis on Neuroendocrine Carcinomas. In: Modern Pathology. 15, 2002, S. 264, doi:10.1038/modpathol.3880522.
3. Viamedici Thieme
4. Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
5. Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
6. Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
7. ZNS-Tumor, embryonaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
8. D. Trochet, L. M. O'Brien, D. Gozal, H. Trang, A. Nordenskjöld, B. Laudier, P. J. Svensson, S. Uhrig, T. Cole, S. Niemann, A. Munnich, C. Gaultier, S. Lyonnet, J. Amiel: PHOX2B genotype allows for prediction of tumor risk in congenital central hypoventilation syndrome. In: American Journal of Human Genetics. Band 76, Nummer 3, März 2005, S. 421–426, doi:10.1086/428366, PMID 15657873, PMC 1196394 (freier Volltext).