Desmoplastisches infantiles Gangliogliom
Das Desmoplastische infantile Gangliogliom (DIG) ist ein sehr seltener kindlicher Hirntumor mit günstiger Prognose (WHO Grad I).[1][2][3]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D33. | Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems |
| C71. | Bösartige Neubildung des Gehirns |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9412/1 | Infantiles desmoplastisches Astrozytom Desmoplastisches infantiles Gangliogliom DIG |
| ICD-O-3 erste Revision online | |
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch den US-amerikanischen Pathologen Scott R. VandenBerg.[4]
Pathologie
Es handelt sich um einen Tumor bestehend aus neuronalen und glialen Zellen. Zentral findet sich oft eine zystische Formation umgeben von einem Rand aus soliden Elementen: deutliche desmoplastische Stroma und pleomorphe Zellneubildungen aus astrozytischen oder ganglionischen und wenig differenzierten Zellen.[1][3]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Manifestation meist innerhalb der ersten 18 Lebensmonate
- Lokalisation meistens oberhalb des Tentorium cerebelli
- Haupthinweise sind rasches Kopfwachstum, Vorwölbung der Fontanelle, Hirndruckzeichen wie Kopfschmerz, Erbrechen oder Stauungspapille
Manchmal können auch Krampfanfälle auftreten.
Diagnose
Die Diagnose stützt sich auf Bildgebung durch Magnetresonanztomographie oder Computertomographie und wird durch Biopsie gesichert.[3]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[3]
- Andere Tumoren aus dem Spektrum Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten
- Pilozytisches Astrozytom
- Ependymom
- Gangliogliom
- Pleomorphes Xanthoastrozytom
Therapie
Die Behandlung besteht in – soweit möglich – vollständiger Resektion, die allerdings schwierig sein kann. Im Erfolgsfalle gelten die Aussichten als sehr gut.[3]
Geschichte
Früher wurde diese Art von Tumoren als „Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma“ bezeichnet.[5] Das „Desmoplastische infantile Astrozytom“ und das „Desmoplastische infantile Gangkiogliom“ werden mit der WHO-Klassifikation von 2016 zusammengefasst.[3]
Literatur
- S. Weis, M. Sonnberger, A. Dunzinger et al.: Desmoplastic (Infantile) Astrocytoma/Ganglioglioma (DIA/DIG). Neuronal and Mixed Neuronal-Glial Tumors. In: Imaging Brain Diseases. S. 1545–1552, 2019, Print ISBN 978-3-7091-1543-5
- B. Geramizadeh, A. Kamgarpour, A. Moradi: Desmoplastic infantile ganglioglioma: Report of a case and review of the literature. In: Journal of Pediatric Neurosciences. 5, 2010, S. 42, doi:10.4103/1817-1745.66669.
Einzelnachweise
- Astrozytom/Gangliogliom, desmoplastisches, infantiles. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- J Sperner, J. Gottschalk, K. Neumann et al.: Desmoplastisches infantiles Gangliogliom: Klinik, Radiologie und Histologie eines seltenen Hirntumors. In: B. Köhler, R. Keimer (Hrsg.): Aktuelle Neuropädiatrie, S. 144ff, 1991, Print ISBN 978-3-642-77130-9
- Radiopaedia
- S. R. VandenBerg: Desmoplastic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy. In: Brain pathology. Band 3, Nummer 3, Juli 1993, S. 275–281, doi:10.1111/j.1750-3639.1993.tb00754.x, PMID 8293187 (Review).
- Thomas T. Tang, Joseph M. Harb u. a.: Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma. A mixed central neuroepithelial tumor. In: Cancer. 56, 1985, S. 1404, doi:10.1002/1097-0142(19850915)56:6<1404::aid-cncr2820560631>3.0.co;2-u.
