Epitheloides Glioblastom
Das epitheloide Glioblastom ist eine Variante des Glioblastomes. Zusammen mit dem Gliosarkom und dem Riesenzellglioblastom wird es als IDH-Wildtyp bezeichnet und in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft.[1][2][3]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C71.9 | Bösartige Neubildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9440/3 | Epitheloides Glioblastom |
| ICD-O-3 erste Revision online | |
Ob epitheloide Glioblastome von rhabdoiden Glioblastomen unterschieden sind, ist derzeit nicht klar, letzter Begriff wird jedoch in der aktuellen WHO-Klassifikation nicht verwendet.[3]
Bei dieser Form finden sich große Epitheloidzellen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma, sie erinnern an Melanomzellen. Manchmal sind auch Rhabdoidzellen dabei. In etwa 50 % lassen sich BRAF V600E Mutationen nachweisen.[3]
Verbreitung
Diese Form findet sich häufiger bei jungen Erwachsenen und Kindern. Mitunter tritt sie zusammen mit dem pleomorphen Xanthoastrozytom vergesellschaftet auf.[3]
Klinische Erscheinungen
Die Aussichten gelten wegen des aggressiven Wachstums als schlechter gegenüber dem „normalen“ Glioblastom. Manchmal kommt es zu Fernmetastasen.[3]
Klinische Erscheinungen, Diagnostik und Therapie entsprechen ansonsten dem Glioblastom, siehe dort.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist bei Kindern ein Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor.[3]
Literatur
- KM. C. Burger, M. W. Ronellenfitsch, N. I. Lorenz, M. Wagner, M. Voss, D. Capper, T. Tzaridis, U. Herrlinger, J. P. Steinbach, G. Stoffels, K. J. Langen, C. Brandts, C. Senft, P. N. Harter, O. Bähr: Dabrafenib in patients with recurrent, BRAF V600E mutated malignant glioma and leptomeningeal disease. In: Oncology Reports. Band 38, Nummer 6, Dezember 2017, S. 3291–3296, doi:10.3892/or.2017.6013, PMID 29039591, PMC 5783574 (freier Volltext).
