Chordoides Gliom
Das Chordoide Gliom ist eine sehr seltene Form eines Hirntumors und wird in der aktuellen WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems zu den Gliomen ungeklärter Abstammung gezählt mit einem WHO Grad II.[1][2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C71.5 | Chordoides Gliom des 3. Ventrikels
C71.9 |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9444/1 | Chordoides Gliom Chordoides Gliom des 3. Ventrikels |
| ICD-O-3 erste Revision online | |
Diese Form ist gut abgegrenzt und wächst langsam. Sie entsteht aus dem Dach oder der Vorderwand des III. Hirnventrikels (Lamina terminalis) oder des Hypothalamus (wohl aus den Tanycyten) und findet sich meist bei Frauen mittleren Alters. Leitsymptome sind Kopfschmerzen und Gedächtnisverlust.[3][4]
Die Bezeichnung „chordoid“ bezieht sich auf den Plexus choroideus.[4]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1998 durch den US-amerikanischen Pathologen D. J. Brat und Mitarbeiter.[5]
Verbreitung und Ursache
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über etwa 100 Betroffene berichtet. Meist sind Frauen häufiger als Männer (2 zu 1) im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen.[1][4]
Ursächlich werden D463H Missense-Mutationen im PRKCA-Gen auf Chromosom 17 Genort q24.2 angenommen, das für die Alpha Proteinkinase C kodiert.[6][7]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[3][1][4]
- Manifestation im mittleren Erwachsenenalter
- Kopfschmerzen und Gedächtnisverlust
- Hirndruckzeichen wie Übelkeit und Erbrechen
- Je nach Tumorgröße Schädigungen des Chiasma opticum, Chiasma-Syndrom
- in 63 % Einwachsen in Hypothalamus und suprasellär (oberhalb der Hypophyse mit Störungen des Hormonhaushaltes und Dysautonomie)
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich durch Medizinische Bildgebung und Immunhistochemie.[4][8][1][9]
Differentialdiagnose
Therapie
Die Behandlung besteht in der operativen Entfernung. Aufgrund der Lagebeziehungen ist diese oft nicht vollständig möglich. Dann gilt die Prognose als ungünstig.[1][10]
Literatur
- X. Chen, B. Zhang, S. Pan, Q. Sun, L. Bian: Chordoid Glioma of the Third Ventricle: A Case Report and a Treatment Strategy to This Rare Tumor. In: Frontiers in oncology. Band 10, 2020, S. 502, doi:10.3389/fonc.2020.00502, PMID 32328466, PMC 7160695 (freier Volltext).
- K. Suetens, J. Swinnen, L. Stessens, S. Van Cauter, G. Gelin: Chordoid Glioma as a Differential Diagnosis of Anterior Third Ventricle Tumours: A Rare Case Report and Five-Year Follow-Up. In: Case reports in radiology. Band 2019, 2019, S. 3584837, doi:10.1155/2019/3584837, PMID 31871814, PMC 6913282 (freier Volltext).
Einzelnachweise
- E. Abdelzaher: Chordoid glioma of the third ventricle.. Abgerufen am 23. Dezember 2020
- Hirntumorhilfe
- Chordoidgliom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Radiopaedia
- D. J. Brat, B. W. Scheithauer, S. M. Staugaitis, S. C. Cortez, K. Brecher, P. C. Burger: Third ventricular chordoid glioma: a distinct clinicopathologic entity. In: Journal of neuropathology and experimental neurology. Band 57, Nummer 3, März 1998, S. 283–290, doi:10.1097/00005072-199803000-00009, PMID 9600220.
- PRKCA. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- B. Goode, G. Mondal, M. Hyun et al.: A recurrent kinase domain mutation in PRKCA defines chordoid glioma of the third ventricle. In: Nature Communications. Band 9, Nummer 1, 02 2018, S. 810, doi:10.1038/s41467-018-02826-8, PMID 29476136, PMC 5824822 (freier Volltext).
- M. G. Pomper, T. J. Passe, P. C. Burger, B. W. Scheithauer, D. J. Brat: Chordoid glioma: a neoplasm unique to the hypothalamus and anterior third ventricle. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 22, Nummer 3, März 2001, S. 464–469, PMID 11237967.
- T. Shinohara, A. Inoue, S. Kohno, Y. Ueda, S. Suehiro, S. Matsumoto, M. Nishikawa, S. Ozaki, S. Shigekawa, H. Watanabe, R. Kitazawa, T. Kunieda: Usefulness of neuroimaging and immunohistochemical study for accurate diagnosis of chordoid glioma of the third ventricle: A case report and review of the literature. In: Surgical neurology international. Band 9, 2018, S. 226, doi:10.4103/sni.sni_306_18, PMID 30533273, PMC 6238323 (freier Volltext).
- K. M. Kurian, D. M. Summers, P. F. Statham, C. Smith, J. E. Bell, J. W. Ironside: Third ventricular chordoid glioma: clinicopathological study of two cases with evidence for a poor clinical outcome despite low grade histological features. In: Neuropathology and applied neurobiology. Band 31, Nummer 4, August 2005, S. 354–361, doi:10.1111/j.1365-2990.2005.00551.x, PMID 16008819.
