Diffuses intrinsisches Ponsgliom
Das diffuse intrinsische Ponsgliom (kurz DIPG, gemäß WHO-Klassifikation als „diffuse midline glioma, H3 K27M-mutant“ bezeichnet, deutsch auch "Mittelliniengliom")[1], ist ein Gehirntumor, der insbesondere im Kindesalter auftritt und im Hirnstamm, Thalamus und Rückenmark lokalisiert sein kann.[2]
Er ist der häufigste tödliche Hirntumor im Kindesalter, obwohl er mit einem Anteil von 10–15 % aller pädiatrischen Hirntumoren (entspricht ca. 300 Fällen pro Jahr in Europa und Nordamerika) vergleichsweise selten ist. Als Gliom geht das DIPG von den Gliazellen, dem Stützgewebe der Nervenzellen aus. Durch die typische Lokalisation im Hirnstamm (Pons) und das infiltrierende Wachstum ist dieser hoch maligne Tumor inoperabel und die Heilungsaussichten zur Zeit minimal, mit einer durchschnittlichen Drei-Jahres-Überlebensrate von 3 %, bei fünf Jahren unter 1 %.[3] Nach der Diagnose beträgt die mittlere Überlebenszeit neun Monate.[4]
Die derzeitige Standardtherapie ist eine Bestrahlung. Bisher ist keine wirksame Chemotherapie etabliert. Neuere Studien lassen eine Wirksamkeit von Histon-Deacetylase (HDAC) Inhibitoren möglich erscheinen. Eine weitere Charakterisierung des Tumors und dessen Therapie sind noch Gegenstand der Forschung, der sich internationale Institutionen und Stiftungen, wie z. B. das Dana-Farber Cancer Institute in Boston[5] oder die Georg-August-Universität Göttingen[6] widmen.
Die Symptome sind vielseitig und können rasend schnell und unterschiedlich stark ausgeprägt auftauchen. Zu den häufigsten Symptomen gehören Kopf- und/oder Rückenschmerzen, Schwindelgefühle, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen (bei einem Hirntumor typischerweise unabhängig von der Nahrungsaufnahme [Nüchternerbrechen] und oft morgens und im Liegen), Gewichtsverlust, zunehmender Müdigkeit, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen und Wesensveränderungen.[7] Mental sind Betroffene nicht eingeschränkt und bei vollem Bewusstsein.
Einzelnachweise
- WHO-Klassifikation 2016 – Die Klassifikation von Tumoren des ZNS. 1. Januar 2016, abgerufen am 6. November 2018.
- S. Hofer, L. Bullinger, J. Dierlamm et al.: Gliome im Erwachsenenalter. Onkopedia Leitlinien
- Kinderkrebsinfo – Prognose: Wie sind die Überlebensaussichten von Patienten mit einem hochmalignen Gliom. 9. Juli 2014, abgerufen am 20. Juni 2018.
- Contemporary survival endpoints: an International Diffuse Intrinsic Pontine Glioma Registry study. 31. Juli 2017, abgerufen am 6. November 2018.
- Mikey Czech Foundation stiftet 1 Million USD für DIPG-Forschung im Krebsinstitut Dana-Farber. 30. März 2017, abgerufen am 6. November 2018.
- Karremann M, Krämer N, Hoffmann M, Wiese M, Beilken A, Corbacioglu S, Dilloo D, Driever PH, Scheurlen W, Kulozik A, Gielen GH, von Bueren AO, Dürken M, Kramm CM.: Haematological malignancies following temozolomide or paediatric high-grade glioma. Eur J Cancer. 2017 Jun 3;81:1-8.
- Maria Yiallouros: Hochmaligne Gliome (Kurzinformation). Abgerufen am 4. Februar 2019.
