Optikusatrophie

Klassifikation nach ICD-10
H47.2	Optikusatrophie
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Optikusatrophie ist eine degenerative Erkrankung des Sehnervs, die sich durch den Schwund von Nervenzellen über weite Teile seines Verlaufs hinweg auszeichnet und meist als Folgezustand unterschiedlichster Krankheitsprozesse oder als Primärerkrankung des Nerven selbst auftritt. Bei vielen neurologischen Erkrankungen ist sie deshalb ein wichtiges Symptom. Die Optikusatrophie gilt als irreversibel und stellt eine häufige Erblindungsursache dar.

Je nach Lokalisation der zugrunde liegenden Störung kann der Sehnerv nach oben hin (bspw. bei Netzhauterkrankungen) und nach unten (z. B. bei cerebralen Geschehen) atrophieren. Dabei entwickelt sich die Degeneration bei Kindern und Jugendlichen deutlich schneller als bei Erwachsenen und älteren Menschen.

Ursachen

Prinzipiell alle Läsionen und Erkrankungen des Sehnerven, die nicht behandelt werden (können), sind potentielle Auslöser einer Optikusatrophie. Hierzu können zählen:

ein erhöhter Hirndruck mit Stauungspapille
ein grüner Star (Glaukom)
traumatisch bedingte Läsionen am Sehnerv
eine Optikusneuritis
verminderte Durchblutung (Ischämie)
eine Kompression des Nerven, z. B. beim Fissura-orbitalis-superior-Syndrom, Meningeom der Optikusscheide oder bei Tumoren bspw. im Bereich der Sehnervenkreuzung
toxische Ursachen, bspw. durch Maniok, Alkohol oder Tabak, aber auch Chinin, Arsen, Blei und Brom

Bei einer Reihe von Syndromen gehört eine Optikusatrophie zu den Hauptmerkmalen:[1]

Formen

Es können mehrere Formen unterschieden werden:

Einfache Optikusatrophie mit scharfen Atrophiegrenzen, meist nichtentzündlich bedingt
Sekundäre Formen nach Entzündungen
Unvollständige Atrophie nur abschnittsweise, mit temporaler Papillenabblassung
hereditäre Formen (ADOA, Lebersche Optikusatrophie, Arts-Syndrom, Behr-Syndrom I, Hereditäre motorisch-sensible Neuropathie VI, Gliedergürteldystrophie 2O, Tay-Sachs-Syndrom, Cohen-Syndrom, Metachromatische Leukodystrophie)

Symptome und Diagnostik

Häufigste Krankheitszeichen sind Gesichtsfeldausfälle unterschiedlicher Ausprägung mit dem zunehmenden Verlust der zentralen Sehschärfe bis hin zur Blindheit. Hinzu kann eine gestörte Farbwahrnehmung und Dunkeladaptation, sowie gelegentlich eine Störung der afferenten Pupillenreaktion kommen. Die Untersuchung des Augenhintergrundes mittels Ophthalmoskopie zeigt in der Regel eine Abblassung mit Verfärbung der Papille. Weitere Untersuchungen mittels bildgebender Verfahren und VECP sind angezeigt.

Differentialdiagnostisch ist die Sehnerv-Hypoplasie anzugrenzen.

Therapie und Prognose

Sowohl die Möglichkeiten der Behandlung als auch der zu erwartende Verlauf hängen von der zugrundeliegenden Erkrankung ab. Einmal eingetretene Schädigungen am Sehnerv sind irreversibel. Jedoch kann bei frühzeitiger Behandlung der Grunderkrankung ein weiteres Fortschreiten der Optikusatrophie ggf. verhindert werden.

Siehe auch

Neuritis nervi optici

Weblinks

Leitlinie Nr. 25 - Hereditäre Netzhaut-, Aderhaut- oder Sehbahn-Erkrankungen. von BVA und DOG

Literatur

Franz Grehn: Augenheilkunde. 30. Auflage. Springer Verlag, Berlin 2008, ISBN 978-3-540-75264-6.
Th. Axenfeld (Begr.), H. Pau (Hrsg.): Lehrbuch und Atlas der Augenheilkunde. Unter Mitarbeit von R. Sachsenweger u. a. Gustav Fischer Verlag, Stuttgart 1980, ISBN 3-437-00255-4.
Gesa-Astrid Hahn: Kurzlehrbuch Augenheilkunde. Georg Thieme Verlag, 2012, ISBN 978-3-13-171471-8, S. 193.
Jack J. Kanski: Lehrbuch der klinischen Ophthalmologie. 2. Auflage. Thieme, 1996, ISBN 3-13-683402-X.
Rudolf Sachsenweger: Neuroophthalmologie. 3. Auflage. Thieme Verlag, Stuttgart 1983, ISBN 3-13-531003-5, S. 102 ff.
Pschyrembel klinisches Wörterbuch. Mit klinischen Syndromen und Nomina Anatomica. (=Klinisches Wörterbuch). Bearbeitet von der Wörterbuchredaktion des Verlages unter der Leitung von Christoph Zink. 256., neu bearbeitete Auflage. de Gruyter, Berlin u. a. 1990, ISBN 3-11-010881-X.

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.