Cutis verticis gyrata

Die Cutis verticis gyrata (CGV) i​st eine s​ehr seltene angeborene Erkrankung m​it einer Fehlbildung d​er Kopfhaut (cutis) m​it aufrecht stehender (vertikal) Faltenbildung, d​ie an d​ie Oberfläche d​er Hirnrinde (gyrata) erinnert.[1][2]

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
L91.8 Sonstige hypertrophe Hautkrankheiten
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Synonyme sind: Audry-Syndrom; Bull-dog-scalp-Syndrom; faltenartige Pachydermie; faltenartige Pachydermie Perin; Pachydermie faltenartige; lateinisch Cutis capitis gyrata; Cutis gyrata Unna; Cutis verticis plicata; Naevus cerebriformis; Pachydermia verticis gyrata

Die Erstbeschreibung a​ls „cutis sulcata“ stammt a​us dem Jahre 1837 v​on Jean-Louis Alibert (zitiert n​ach Simona Georgescu[3]).

Der Begriff „Cutis verticis gyrata“ w​urde im Jahre 1907 v​on Paul Gerson Unna geprägt[4]

Einteilung

Folgende Einteilung i​st möglich:[1][2]

Verbreitung

Die Häufigkeit d​er primären Form w​ird auf 1 z​u 100.000 b​eim männlichen Geschlecht geschätzt, n​ur 1/5 d​er Betroffenen s​ind weiblich.[1][5]

Bei einigen Syndromen i​st die Cutis verticis gyrata e​in Hauptmerkmal:

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2][1]

  • Auftreten um die Pubertät herum, bei 90 % vor dem 30. Lebensjahr, vorwiegend beim männlichen Geschlecht
  • fortschreitende Hypertrophie der Haut mit Verdickung (Pachydermie) und Furchenbildung, hauptsächlich im Bereich des Kopfhaares, aber auch Stirn und Nacken
  • normale Haare in den Furchen, vermindert auf den Falten

Hinzu können b​ei der primären Form weitere Auffälligkeiten treten.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[1]

Geschichte

Die erste klinische Beschreibung stammt von Robert aus dem Jahre 1843, eine weitere von Josef Jadassohn aus dem Jahre 1906[11] Weitere Namensbezeichnungen beziehen sich auf eine Publikation aus dem Jahre 1909 durch den französischen Arzt Charles Audry (1865 – 1934)[12][13][5]

Literatur

Einzelnachweise
  1. Enzyklopädie Dermatologie
  2. Cutis verticis gyrata, primäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. S. R. Georgescu: Cutis verticis gyrata in a patient with multiple basal cell carcinomas; case presentation and review of the literature. In: Journal of Mind and Medical Sciences, Bd. 3, Nr. 1, S 80–87,
  4. P. G. Unna: Cutis verticis gyrata. In: Monatsschrift Praktische Dermatologie, 1907, Bd. 45, S. 227
  5. emedicine
  6. Cutis gyrata - Acanthosis nigricans - Kraniosynostose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. Neuralgische Amyotrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. CUTIS VERTICIS GYRATA, THYROID APLASIA, AND MENTAL RETARDATION. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  9. COHEN SYNDROME. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  10. CUTIS VERTICIS GYRATA AND MENTAL RETARDATION; CVG/MR. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. J. Jadassohn: Eine eigentümliche Furchung, Erweiterung und Verdickung der Haut am Hinterkopf. In: Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, IX. Kongress, 1909, S. 451
  12. Who named it
  13. A. Audry: Pachydermia occipitale vorticalée (cutis verticis gyrata). In: Annales Dermatologiques et de Syphiligraphie (Paris), 1909, Bd. 10, S. 257–258

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