Primäre Lateralsklerose
Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine sehr seltene, zu den Motoneuron-Krankheiten gehörende neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer zunehmenden Muskelschwäche der Skelettmuskeln. Es ist nur das obere Motoneuron betroffen.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G12.2 | Motoneuron-Krankheit |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Bei Manifestation bereits im Kindesalter kann es sich um die Juvenile Primäre Lateralsklerose handeln.[1]
Verbreitung
Die Häufigkeit dürfte bei etwa unter 1 zu 1.000.000 liegen, die Ursachen sind bislang nicht geklärt. Das mittlere Alter bei Krankheitsmanifestation liegt bei 55 Jahren.[1]
Bei einigen Patienten wurden Mutationen im Chromosom 4 Genort p16 gefunden mit autosomal-dominantem Erbgang.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[3]
- Manifestation nach dem 5. Lebensjahrzehnt, Krankheitsdauer über mehrere Jahre, mindestens 3 Jahre (nach Pringle), 5 Jahre (nach Stark)[4]
- Allmählich fortschreitende, häufig asymmetrische Spastik meist der unteren Extremitäten, mitunter aber auch der Zunge oder der Hände.
- Störung des Gleichgewichtssinnes, Schluckstörungen
- Hyperreflexie mit positivem Babinski-Reflex
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[1]
- Amyotrophe Lateralsklerose
- Niedrig-maligne Astrozytome
- Dejerine-Thomas-Syndrom
- Glioblastoma multiforme
- Hereditäre Formen der Spastischen Paraplegie (HSP)
- Linamarin-Vergiftung (Konzo)
- Lathyrismus
- Lyme-Borreliose
- Meningiome
- Multiple Sklerose
- Multiple Systematrophie
- Neurosyphilis
- Oligodendrogliom
- Progressive multifokale Leukoenzephalopathie
- Spinozerebelläre Ataxie
- Spondylosis deformans der Halswirbelsäule
- Tumore des Rückenmarkes
Literatur
- J. M. Statland, R. J. Barohn, M. M. Dimachkie, M. K. Floeter, H. Mitsumoto: Primary Lateral Sclerosis. In: Neurologic clinics. Bd. 33, Nr. 4, November 2015, S. 749–760, doi:10.1016/j.ncl.2015.07.007, PMID 26515619, PMC 4628724 (freier Volltext) (Review).
- P. P. Urban, I. Wellach, C. Pohlmann: Langsam progressive Dysarthrophonie bei primärer Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. Bd. 81, Nr. 8, August 2010, S. 986–8, 990, doi:10.1007/s00115-010-3014-8, PMID 20532474.
- R. Heene, D. Kolander, H. Knisatschek: Die chronisch-progrediente spinobulbäre Spastik (primäre Lateralsklerose). In: Fortschritte der Neurologie-Psychiatrie. Bd. 64, Nr. 5, Mai 1996, S. 192–203, doi:10.1055/s-2007-996385, PMID 8675141 (Review).
Einzelnachweise
- Emedicine Medscape
- Primary lateral sclerosis, adult, 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- C. E. Pringle, A. J. Hudson, D. G. Munoz, J. A. Kiernan, W. F. Brown, G. C. Ebers: Primary lateral sclerosis. Clinical features, neuropathology and diagnostic criteria. In: Brain : a journal of neurology. Band 115 ( Pt 2), April 1992, S. 495–520, PMID 1606479.
- F. M. Stark, F. P. Moersch: Primary lateral sclerosis: a distinct clinical entity. In: Journal Nervous Mental Disease, Bd. 102, 1945, S. 332–337.
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