Evans-Syndrom

Das Evans-Syndrom gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Die körpereigene Abwehr richtet sich dabei gegen die eigenen roten Blutkörperchen und gegen die Blutplättchen. Die Erkrankung kann als eigenständige Entität oder bei etwa 50 % sekundär im Rahmen anderer Erkrankungen wie z. B. der Chronischen lymphatischen Leukämie oder dem Systemischen Lupus erythematodes auftreten. Die auslösende Ursache für die Erkrankung ist nicht bekannt. Die Häufigkeit liegt bei etwa 1:1.000.000.[1] Die Erkrankung wurde erstmals von R. S. Evans und R. T. Duane im Jahr 1949[2] beschrieben und dann nochmals von Evans und anderen 1951 genauer dargestellt.[3]

Symptome

Bei den Patienten findet sich eine autoimmunhämolytische Anämie alleine oder in Kombination mit einer autoimmunen Thrombozytopenie. Aufgrund der Thrombozytopenie können Blutungen auftreten.

Sekundäres Evans-Syndrom

In etwa der Hälfte der Fälle liegt dem Evans-Syndrom eine andere Erkrankung zugrunde:[4]

Autoimmunerkrankungen sind die häufigste Ursache, besonders der Systemische Lupus erythematodes, aber auch das Sjögren-Syndrom oder das Antiphospholipid-Syndrom.
Infektionserkrankungen bedingt durch Cytomegalievirus, Influenza A, Parvovirus, Hepatitis-Viren, Varizellen, Nocardia, Leishmanien oder Epstein-Barr-Virus
Tumorerkrankungen wie Chronische lymphatische Leukämie, B-Zell- und T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome, Multiples Myelom, Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, Amyloidose, Chronische myelomonozytäre Leukämie, Kaposi-Sarkom oder Pankreas-Adenokarzinom
Immundefekte wie Selektiver Immunglobulin-A-Mangel oder Variables Immundefektsyndrom (CVID)
andere wie Morbus Basedow, Dermatomyositis, Guillain-Barré-Syndrom, Colitis ulcerosa, Bronchiolitis obliterans (BOOP), Morbus Castleman, Zöliakie oder Akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie.
Schwangerschaft

Diagnose

Wie bei der autoimmunhämolytischen Anämie finden sich die Zeichen der Hämolyse wie ein erniedrigter Hämoglobingehalt und ein erniedrigtes Haptoglobin. Zusätzlich sind die Blutplättchen erniedrigt.

Labor

Meist ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit stark erhöht. Zusätzlich sieht man ein schlechtes Absetzen der Erythrozyten im Senkungsröhrchen. Der Hämatokrit ist erniedrigt und die Laktatdehydrogenase ist fast immer leicht erhöht. Der direkte Coombs-Test ist positiv. In seltenen Fällen wird statt der Thrombozytopenie auch eine Neutropenie beobachtet.

Therapie

Die Therapieempfehlungen basieren ausschließlich auf Fallserien und Einzelfallberichte, es gibt keine randomisierten kontrollierten Studien.

Die Therapie besteht seit der Erstbeschreibung durch Dameshek 1950 aus der Gabe von Glukokortikoiden. Das Ziel ist ein Hämatokrit über 30 % oder ein Hämoglobin-Spiegel über 10 g/dl. Wenn sich unter Glucocorticoiden keine Besserung einstellt, oder es zu Rückfällen kommt, können Immunglobuline, Immunsuppressiva (z. B. Ciclosporin,[5] Vincristin) oder das Androgenpräparat Danazol[6] eingesetzt werden. Auch die Off-Label-Anwendung von Rituximab war in einigen Fällen erfolgreich.[7][8] Wie auch bei der ITP lässt sich durch eine Entfernung der Milz (Splenektomie) die Blutungsneigung symptomatisch therapieren, eine Remission wird in 20–40 % beobachtet. In rezidivierenden und nicht anders kontrollierbaren Fällen kann eine Knochenmarkstransplantation erfolgen.[9]

Einzelnachweise

Evans-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)., letzter Abruf am 2. Oktober 2013.
R. S. Evans, R. T. Duane: Acquired hemolytic anemia; the relation of erythrocyte antibody production to activity of the disease; the significance of thrombocytopenia and leukopenia. In: Blood. 1949; Band 4, S. 1196–1213.
R. S. Evans, K. Takahashi, R. T. Duane, R. Payne, C. Liu: Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. In: Archives of Internal Medicine, 1951, 87 (1), S. 48–65.
Douglas E. Wright, Rachel P. Rosovsky, Mia Y. Platt: Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. In: New England Journal of Medicine, 2013, Band 369, Ausgabe 21, 21. November 2013, S. 2032–2043; doi:10.1056/NEJMcpc1215972.
G. Emilia, C. Messora, G. Longo, M. Bertesi: Long-term salvage treatment by cyclosporin in refractory autoimmune haematological disorders. In: Br J Haematol. 1996; 93 (2), S. 341–344. doi:10.1046/j.1365-2141.
M. Koike, T. Ishiyama, K. Saito u. a.: Effective danazol therapy for a patient with Evans syndrome. In: Rinsho Ketsueki. (japanisch) 1993; 34 (2), S. 143–146.
T. D. Shanafelt, H. L. Madueme, R. C. Wolf, A. Tefferi: Rituximab for immune cytopenia in adults: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia, and Evans syndrome. In: Mayo Clin. Proc. 2003 Nov; 78 (11), S. 1340–1346. doi:10.4065/78.11.1340.
M. Zecca, B. Nobili, U. Ramenghi u. a.: Rituximab for the treatment of refractory autoimmune hemolytic anemia in children. In: Blood, 15 May 2003, 101 (10), S. 3857–3861. doi:10.1182/blood-2002-11-3547.
R. Martino, A. Sureda, S. Brunet: Peripheral blood stem cell mobilization in refractory autoimmune Evans syndrome: a cautionary case report. In: Bone Marrow Transplant. 1997, 20 (6), S. 521. doi:10.1038/sj.bmt.1700924.

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[1] Evans-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)., letzter Abruf am 2. Oktober 2013.

[2] R. S. Evans, R. T. Duane: Acquired hemolytic anemia; the relation of erythrocyte antibody production to activity of the disease; the significance of thrombocytopenia and leukopenia. In: Blood. 1949; Band 4, S. 1196–1213.

[3] R. S. Evans, K. Takahashi, R. T. Duane, R. Payne, C. Liu: Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. In: Archives of Internal Medicine, 1951, 87 (1), S. 48–65.

[4] Douglas E. Wright, Rachel P. Rosovsky, Mia Y. Platt: Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. In: New England Journal of Medicine, 2013, Band 369, Ausgabe 21, 21. November 2013, S. 2032–2043; doi:10.1056/NEJMcpc1215972.

[5] G. Emilia, C. Messora, G. Longo, M. Bertesi: Long-term salvage treatment by cyclosporin in refractory autoimmune haematological disorders. In: Br J Haematol. 1996; 93 (2), S. 341–344. doi:10.1046/j.1365-2141.

[6] M. Koike, T. Ishiyama, K. Saito u. a.: Effective danazol therapy for a patient with Evans syndrome. In: Rinsho Ketsueki. (japanisch) 1993; 34 (2), S. 143–146.

[7] T. D. Shanafelt, H. L. Madueme, R. C. Wolf, A. Tefferi: Rituximab for immune cytopenia in adults: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia, and Evans syndrome. In: Mayo Clin. Proc. 2003 Nov; 78 (11), S. 1340–1346. doi:10.4065/78.11.1340.

[8] M. Zecca, B. Nobili, U. Ramenghi u. a.: Rituximab for the treatment of refractory autoimmune hemolytic anemia in children. In: Blood, 15 May 2003, 101 (10), S. 3857–3861. doi:10.1182/blood-2002-11-3547.

[9] R. Martino, A. Sureda, S. Brunet: Peripheral blood stem cell mobilization in refractory autoimmune Evans syndrome: a cautionary case report. In: Bone Marrow Transplant. 1997, 20 (6), S. 521. doi:10.1038/sj.bmt.1700924.