Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis
Die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) ist eine chronische nichtbakterielle Osteomyelitis,[1] also eine entzündliche Erkrankung des Knochens (Osteomyelitis) ohne nachweisbaren Erreger.[2][3]
Klassifikation nach ICD-10 | |
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M86.3 | Chronische multifokale Osteomyelitis |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Hauptlokalisation sind die Metaphysen der langen Röhrenknochen, die Wirbelsäule, das Becken und der Schultergürtel.[4]
Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 1972 durch den Schweizer Kinderradiologen Andres Giedion und Mitarbeiter.[5]
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit 4 auf 1.000.000 Kinder angegeben.[6] Die Erkrankung tritt im Kindesalter auf mit Erstmanifestation um das 10. Lebensjahr herum, bei Erwachsenen wird eine ähnliche Krankheit als SAPHO-Syndrom bezeichnet.[4][3]
Ursache
Die Ätiologie und auch der Pathomechanismus sind nicht genau bekannt, jedoch besteht ein direkter Bezug zur Enthesitis-assoziierter Arthritis und zur Psoriasisarthritis. Mutationen wurden keine gefunden. Ob es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, ist noch nicht geklärt.[4][3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[4]
- chronisch rezidivierende Schmerzen
- lokale Schwellung
- Bewegungseinschränkung
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination klinischer, radiologischer und ggf. histologischer Befunde. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose.[3][4]
Röntgenbild und Laboruntersuchungen sind unergiebig, die früher angewandte Skelettszintigrafie ist schon wegen der Strahlenexposition (bei Kindern und Jugendlichen) durch die Kernspintomographie ersetzt worden.
Als bildgebendes Verfahren der Wahl wird heute die Magnetresonanztomographie im Ganzkörper-Verfahren (GK-MRT) angewandt.[7][8]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind in erster Linie[4][3]
- akute und chronische bakterielle Osteomyelitis
- juvenile idiopathische Arthritis
- Hypophosphatasie
- Langerhans-Zell-Histiozytose
- maligne Erkrankungen wie Osteosarkom, Ewing-Sarkom und andere
- das mit Hautveränderungen einhergehende sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Majeed-Syndrom.
- Pachydermoperiostose
- Kranio-Osteoarthropathie
Therapie
Die Behandlung erfolgt durch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAID), alternativ durch Bisphosphonate und TNF-Blocker.[3] Die nicht selten auftretenden Sinterungen von Wirbelkörpern unter Ausbildung von Vertebrae planae erfordern mitunter gesonderte Behandlung.[9]
Verlauf
Kennzeichnend ist der Verlauf mit Spontanremission bzw. Besserung und schubartigem Auftreten neuer Veränderungen.[3] Assoziationen mit Autoimmunerkrankungen, insbesondere Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen sind beschrieben.[10]
Literatur
- F. Schilling, S. Kessler: Die Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) Teil1. Übersicht. In: Klinische Pädiatrie. Bd. 213, Nr. 5, 2001 Sep-Oct, S. 271–276, doi:10.1055/s-2001-17218, PMID 11582525 (Review).
- F. Schilling, A. Eckardt, S. Kessler: Die chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Bd. 138, Nr. 6, 2000 Nov-Dec, S. 530–539, doi:10.1055/s-2000-9597, PMID 11199420 (Review).
- J. Ferrari, C. Pilkington: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: the prevalence of lower-limb and foot involvement. In: Journal of the American Podiatric Medical Association. Bd. 104, Nr. 6, November 2014, S. 583–587, doi:10.7547/8750-7315-104.6.583, PMID 25514269.
Einzelnachweise
- H. J. Girschick, P. Raab, S. Surbaum, A. Trusen, S. Kirschner, P. Schneider, T. Papadopoulos, H. K. Müller-Hermelink, P. E. Lipsky: Chronic non-bacterial osteomyelitis in children. In: Annals of the rheumatic diseases. Bd. 64, Nr. 2, Februar 2005, S. 279–285, doi:10.1136/ard.2004.023838, PMID 15647436, PMC 1755336 (freier Volltext).
- Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- N. Wagner, G. Dannecker (Herausgeber): Pädiatrische Rheumatologie. S. 524 ff., Springer 2007, ISBN 978-3-540-32814-8.
- A. Giedion, W. Holthusen, L. F. Masel, D. Vischer: [Subacute and chronic "symmetrical" osteomyelitis]. In: Annales de radiologie. Bd. 15, Nr. 3, 1972 Mar-Apr, S. 329–342, PMID 4403064.
- A. F. Jansson, V. Grote: Nonbacterial osteitis in children: data of a German Incidence Surveillance Study. In: Acta paediatrica (Oslo, Norway : 1992). Bd. 100, Nr. 8, August 2011, S. 1150–1157, doi:10.1111/j.1651-2227.2011.02205.x, PMID 21352353.
- T. von Kalle, N. Heim, T. Hospach, M. Langendörfer, P. Winkler, T. Stuber: Typical patterns of bone involvement in whole-body MRI of patients with chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). In: RöFo: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Bd. 185, Nr. 7, Juli 2013, S. 655–661, doi:10.1055/s-0033-1335283, PMID 23696017.
- A. M. Korchi, S. Hanquinet, M. Anooshiravani, L. Merlini: Whole-body magnetic resonance imaging: an essential tool for diagnosis and work up of non-oncological systemic diseases in children. In: Minerva pediatrica. Bd. 66, Nr. 3, Juni 2014, S. 169–176, PMID 24826973.
- T. Hospach, M. Langendoerfer, T. von Kalle, J. Maier, G. E. Dannecker: Spinal involvement in chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) in childhood and effect of pamidronate. In: European Journal of Pediatrics. Bd. 169, Nr. 9, September 2010, S. 1105–1111, doi:10.1007/s00431-010-1188-5, PMID 20339868.
- G. K. Audu, K. Nikaki, D. Crespi, C. Spray, J. Epstein: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis and inflammatory bowel disease. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Bd. 60, Nr. 5, Mai 2015, S. 586–591, doi:10.1097/MPG.0000000000000663, PMID 25493348.