Antiphospholipid-Antikörper
Antiphospholipid-Antikörper sind Abwehrstoffe, die durch eine krankheitsbedingte Fehlsteuerung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) entstehen und die sich gegen körpereigene Substanzen, die Phospholipide, richten.[1] Krankheitssymptom ist in erster Linie das Auftreten von arteriellen und venösen Thrombosen und Embolien im Sinne einer Thrombophilie. Bei den meistens betroffenen Frauen kommt es außerdem häufig zu Schwangerschaftskomplikationen. Dazu zählen wiederholte (habituelle) Fehlgeburten (Frühabort, Spontanabort), Totgeburten (intrauteriner Fruchttod), pränatale Wachstumsretardierungen, schwere Präeklampsien, Eklampsien und Infarkte im Mutterkuchen mit Plazentainsuffizienz.[2]
Das Krankheitsbild wird als Antiphospholipid-Syndrom oder als Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom bezeichnet. Patienten mit diesem Syndrom sollen wegen der Gefahr von rezidivierenden thrombotischen Ereignissen nicht mit direkten oralen Antikoagulanzien behandelt werden.[3][4][5]
Ursachen
Antiphospholipid-Antikörper können als eigenständiges Krankheitsbild (idiopathisch) oder aber als Begleitsymptom verschiedener anderer Krankheitszustände auftreten, zum Beispiel
- bei Kollagenosen, insbesondere beim Lupus erythematodes (Daher kommt der Name Lupus[6] anticoagulans,[7] denn etwa 25 bis 30 Prozent der Patienten mit einem Lupus erythematodes visceralis haben entsprechende Antikörper.[8]),[9]
- bei rheumatischen Erkrankungen,
- bei bösartigen Tumoren,
- bei Infektionen[10] und
- als unerwünschte Nebenwirkung von Medikamenten.
Labor und Diagnose
Beim Auftreten von Thrombosen oder Embolien ohne erkennbare Ursache und/oder beim Auftreten o. g. Schwangerschaftskomplikationen kann eine Suche nach Antiphospholipid-Antikörpern angezeigt sein. Diese müssen dabei zweimal über einen Abstand von mindestens zwölf Wochen mittel- bis hochtitrig auffällig gewesen sein, um ein vorübergehendes parainfektiöses Geschehen auszuschließen.
Wichtige Antiphospholipid-Antikörper sind z. B.:
- das Lupus-Antikoagulans
- Cardiolipin-Antikörper
- β2-Glykoprotein 1-Antikörper
- Phosphatidylserin-Antikörper
Namensgebung
Der Name Lupus-Antikoagulans ist irreführend. Es handelt sich dabei nicht um einen Hemmer der Blutgerinnung, wie der Name fälschlich andeutet. Vielmehr kann der Lupus anticoagulans im Gegenteil Thrombosen (als Zeichen einer überschießenden und nicht einer herabgesetzten Koagulation) auslösen.[11] Der falsche Name hat seinen Ursprung in der Labormedizin, weil die Antiphospholipid-Antikörper einige Blutgerinnungstestwerte wie zum Beispiel die partielle Thromboplastinzeit (aPTT) vergrößern beziehungsweise verlängern. Deswegen auch die unverfänglichen englischen Bezeichnungen lupus antibody und lupus inhibitor. Die Antikörper verkürzen die Blutungsdauer in vivo und würden sie in vitro verlängern; die Blutgerinnung wird dagegen beim Patienten beschleunigt und im Labor verlangsamt.
Einzelnachweise
- Walter Siegenthaler u. a. (Hrsg.): Lehrbuch der inneren Medizin. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart/ New York 1992, ISBN 3-13-624303-X, S. 794, Abbildung 10.12.
- Harrisons Innere Medizin. 18. Auflage. Band 3, McGraw-Hill, Berlin 2012, ISBN 978-3-940615-20-6, S. 2955.
- Rote Hand Brief vom 23. Mai 2019.
- The Merck Manual. 20. Edition, Merck Sharp & Dohme, Kenilworth 2018, ISBN 978-0-911910-42-1, S. 1208.
- Arznei-Telegramm, 50. Jahrgang, Nummer 11/2019 vom 15. November 2019, S. 114.
- Das lateinische Wort lupus ist mit dem griechischen Wort lycos identisch. Gemeint ist der Wolf mit der Bedeutung "zerstörendes örtliches Übel". Quelle: Ludwig August Kraus: Kritisch-etymologisches medicinisches Lexikon. 3. Auflage. Verlag der Deuerlich- und Dieterichschen Buchhandlung, Göttingen 1844, S. 577.
- Maxim Zetkin, Herbert Schaldach: Lexikon der Medizin. 16. Auflage. Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 3-86126-126-X, S. 1206.
- Roche Lexikon Mediin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München/ Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 1141.
- Gerd Herold: Innere Medizin 2020. Selbstverlag, Köln 2019, ISBN 978-3-9814660-9-6, S. 676.
- Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch., 267. Auflage. de Gruyter, Berlin/ Boston 2017, ISBN 978-3-11-049497-6, S. 1083.
- Deswegen sind die Orthographie vielfältig und das Genus zweideutig: der Lupus anticoagulans (lateinisch), das Lupus-Antikoagulanz, lupus anticoagulant (englisch) und andere Schreibweisen mit c oder k, mit oder ohne Bindestrich, mit oder ohne Spatium sowie mit oder ohne Großschreibung.