Lathosterol-Oxidase
Die Lathosterol-Oxidase ist das Enzym in Eukaryoten, das die Dehydrierung von Sterolen in 5-Position katalysiert. Der Reaktionsschritt ist ein Teil der Cholesterinbiosynthese. Das Transmembranprotein ist am endoplasmatischen Reticulum lokalisiert. Beim Menschen sind Mutationen am SC5DL-Gen die Ursache für die seltene Erbkrankheit Lathosterolose.[2]
| Lathosterol-Oxidase | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 299 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | multipass Membranprotein (ER) | |
| Kofaktor | Fe | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | SC5DL | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.14.21.6, Oxidoreduktase | |
| Reaktionsart | Dehydrierung | |
| Substrat | Lathosterin + O2 + NADPH/H+ | |
| Produkte | 7-Dehydrocholesterin + 2 H2O + NADP+ | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Eukaryoten[1] | |
Katalysierte Reaktion
+ O2 + NADPH/H+ ⇒ 
+ 2 H2O + NADP+
Lathosterol wird zu 7-Dehydrocholesterin dehydriert.
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Cholesterinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien
- D'Eustachio / reactome: Cholesta-7,24-dien-3beta-ol is desaturated to form cholesta-5,7,24-trien-3beta-ol
- OrphaNet: Lathosterolosis
Einzelnachweise
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