Guanidinoacetat-N-Methyltransferase

Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT) i​st dasjenige Enzym, welches d​ie Herstellung v​on Kreatin a​us Guanidinoacetat katalysiert. Kreatin i​st unentbehrlich a​ls Energiezwischenspeicher i​n den Muskeln. Mutationen a​m GAMT-Gen können z​um (seltenen) GAMT-Mangel führen, d​er mit neurologischen Störungen u​nd Muskel-Hypotonus einhergeht.[1]

Guanidinoacetat-N-Methyltransferase

Vorhandene Strukturdaten: 1zx0

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 236 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Bezeichner
Gen-Name GAMT
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.1.1.2, Methyltransferase
Reaktionsart (De-)Methylierung
Substrat S-Adenosyl-L-methionin + Guanidinoacetat
Produkte S-Adenosyl-L-homocystein + Kreatin
Vorkommen
Homologie-Familie GAMT A
Übergeordnetes Taxon Neumünder

Katalysierte Reaktion

Synthese Kreatins aus Guanidinoacetat, katalysiert von der Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT)

Guanidinoacetat (aus Glycin) w​ird zu Kreatin methyliert, w​obei S-Adenosylmethionin (SAM) d​ie übertragene Methylgruppe bereitstellt u​nd dabei selbst z​u S-Adenosyl-L-Homocystein demethyliert wird.

Einzelnachweise

  1. UniProt Q14353
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