Uroporphyrinogen-III-Synthase
Die Uroporphyrinogen-III-Synthase (URO3S) ist das Enzym in Tieren, das den Ringschluss von Hydroxymethylbilan zu Uroporphyrinogen III katalysiert, ein Teilschritt in der Porphyrinbiosynthese. Im Mensch ist URO3S in allen Gewebetypen zu finden. Mutationen im UROS-Gen können zu URO3S-Mangel und dieser zu Morbus Günther führen.[2]
| Uroporphyrinogen-III-Synthase | ||
|---|---|---|
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| Uroporphyrinogen III synthase monomer, Thermus thermophilus | ||
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Vorhandene Strukturdaten: 1jr2 | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 265 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Monomer | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | UROS | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 4.2.1.75, Lyase | |
| Reaktionsart | Ringschluss, Umlagerung | |
| Substrat | Hydroxymethylbilan | |
| Produkte | Uroporphyrinogen III + H2O | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen[1] | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Hausmaus | |
| Entrez | 7390 | 22276 |
| Ensembl | ENSG00000188690; | ENSMUSG00000030979 |
| UniProt | P10746 | P51163 |
| Refseq (mRNA) | NM_000375 | NM_001302085 |
| Refseq (Protein) | NP_000366 | NP_001289014 |
| Genlocus | Chr 10: 125.78 – 125.82 Mb | Chr 7: 133.69 – 133.71 Mb |
| PubMed-Suche | 7390 | 22276 |
Katalysierte Reaktion
⇒ 
Hydroxymethylbilan cyclisiert zu Uroporphyrinogen III.
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien
- Jassal, D'Eustachio / reactome: Conversion of HMB to uroporphyrinogen III
Einzelnachweise
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