Turcot-Syndrom
Das Turcot-Syndrom ist eine nach dem kanadischen Chirurgen Jacques Turcot (1914–1977) benannte, seltene genetisch bedingte Erkrankung, bei der es zum gehäuften Auftreten von Polypen im Darm und zu Hirntumoren kommt.
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| 2A0Z | Other and unspecified neoplasms of brain or central nervous system |
| 2B90.Y | Other specified malignant neoplasms of colon |
| ICD-11 (WHO-Version 2019) | |
Als Ursache für die Entstehung sind Mutationen im Tumorsuppressorgen APC (wie auch bei der familiären adenomatösen Polyposis) und in den für DNA-Mismatch-Reparaturproteine codierenden Genen hMLH1 und hPMS2 (wie beim hereditären non-polypösen kolorektalen Karzinom, HNPCC) entdeckt worden.
Die Darmpolypen sind Präkanzerosen des Darmkrebses. Wegen der Ähnlichkeit der Krankheitsbilder ist die Behandlung vergleichbar mit der bei HNPCC.
Vergleiche dazu auch: erbliche Tumorerkrankungen.
Literatur
- J. Turcot, J. P. Després, F. St. Pierre: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. In: Dis Colon Rectum. 1959 Sep-Oct;2, S. 465–468. PMID 13839882.
- L. Dionne: Homage to Doctor Jacques Turcot. In: Can J Surg. 1977 Nov;20(6), S. 567. PMID 338132
- H. D. Becker, W. Hohenberger, T. Junginger, P. M. Schlag: Chirurgische Onkologie. Thieme, Stuttgart 2002, ISBN 3-13-126111-0, S. 405–406.
Weblinks
- Turcot-Syndrom. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
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