Mikrogastrie

Klassifikation nach ICD-10
Q40.2	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens – Mikrogastrie
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Mikrogastrie, von altgriechisch γαστήρ gaster, deutsch ‚Magen‘ und altgriechisch μικρός mikrós, deutsch ‚klein, eng‘, ist eine sehr seltene Dysplasie aufgrund einer gestörten Embryonalentwicklung mit dem Ergebnis eines (erheblich) zu kleinen Magens. Fast immer liegen weitere Fehlbildungen vor.[1]

Ein komplettes Fehlen wird als Agastrie bezeichnet.

Die Erstbeschreibung einer Mikrogastrie stammt aus dem Jahre 1894 durch den Pariser Pathologen Maurice Dide (* 3. Juni 1873 in Paris; † 26. März 1944 KZ Buchenwald),[2] die klinischen und radiologischen Befunde wurden im Jahre 1956 durch den Begründer der Kinderradiologie John Caffey beschrieben.[3]

Die Definition als Syndrom erfolgte im Jahre 1971 durch Reinhard D. Schulz und F. Niemann.[4]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.[1]

Eine Mikrogastrie kann im Rahmen von Syndromen wesentliches Merkmal sein wie z. B. bei:

Microgastria - short stature - diabetes[5]
Mikrogastrie - Extremitätenverkürzung[6] und weiteren Syndromen.[7]

Ursache

Die Ursache dieser embryonalen Entwicklungsstörung ist nicht bekannt. Der Magen entsteht zusammen mit dem Rachen, Kehlkopf, der Speiseröhre und dem Zwölffingerdarm als spindelförmige Erweiterung aus dem Vorderdarm, aus dem sich auch die Luftröhre und die Lunge entwickeln. Daher sind mit einer Mikrogastrie – wenn auch in unterschiedlichem Ausmaße – Fehlbildungen weiterer Organe assoziiert. Aufgrund der ausgebliebenen oder unvollständigen Drehungen des Vorderdarmes liegt oft eine Malrotation, Heterotaxie, auch Situs ambiguus, Asplenie oder ein Ivemark-Symptomenkomplex vor.[5][8]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][8]

Manifestation im Kleinkindalter, zur Neugeborenenzeit, vorgeburtlich
Erbrechen von Geburt an, da der zu kleine Magen kaum Nahrung speichern und verdauen kann.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich bildgebend sonographisch auch schon während der Pränataldiagnostik sowie nach der Geburt durch Röntgendiagnostik:[8][9]

Es fehlt die Magenblase, in der Magen-Darm-Passage mit Röntgenkontrastmittel ist der Magen kaum oder nicht angelegt. Oft besteht eine Cardia-Insuffizienz, der untere Teil der Speiseröhre ist erweitert als Ersatzspeicher.

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ z. B. durch Hunt-Lawrence-Pouch[10][11][12][13] oder durch Gastric augmentation.[14]

Literatur

C. Filisetti, L. Maestri, M. Meroni, F. Marinoni, G. Riccipetitoni: Severe Dumping Syndrome in a 6-year-old Girl with Congenital Microgastria Treated by Hunt-Lawrence Pouch. In: European journal of pediatric surgery reports. Band 5, Nummer 1, Januar 2017, S. e17–e20, doi:10.1055/s-0037-1601305, PMID 28361011, PMC 5371510 (freier Volltext).
P. Vasas, S. S. Mudan, C. A. Akle: Congenital microgastria with limb defect combined with megaduodenum: case report and review of literature. In: The Indian journal of surgery. Band 73, Nummer 2, April 2011, S. 122–124, doi:10.1007/s12262-010-0185-2, PMID 22468061, PMC 3077154 (freier Volltext).
R. C. Cohen: Congenital microgastria – management with a Hunt-Lawrence jejunal reservoir pouch. In: Pediatric Surgery International. Band 6, 1991, doi:10.1007/BF00176429.
O. Hochberger, W. Swoboda: Congenital microgastria. In: Pediatric Radiology. Band 2, 1974, S. 207, doi:10.1007/BF00972735.

Einzelnachweise

Mikrogastrie, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Maurice Dide: Sur en estomac d'adulte a type foetal. In: Bulletins de la Société anatomique de Paris. Band 69, 1894, S. 669–670 (Gallica).
John Caffey: Pediatric X-ray diagnostic. A textbook for students and practitioners of pediatrics, surgery and radiology. 3. Auflage, 1956, S. 486–487.
Reinhard D. Schulz, F. Niemann: Kongenitale Mikrogastrie in Verbindung mit Skeletmißbildungen—ein neues Syndrom. In: Helvetica paediatrica acta. Band 26, Nummer 2, Juni 1971, S. 185–191, PMID 5139246.
P. Hernáiz Driever, G. Göhlich-Ratmann, R. König, K. Heller, H. Schmidt, R. P. Baum, H. J. Böhles: Congenital microgastria, growth hormone deficiency and diabetes insipidus. In: European Journal of Pediatrics. Band 156, Nummer 1, Januar 1997, S. 37–40, doi:10.1007/s004310050549, PMID 9007489.
Mikrogastrie – Extremitätenverkürzung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
J. Roberts, W. Torres-Martinez, E. Farrow, A. Stevens, P. Delk, K. E. White, D. D. Weaver: A case of Robin sequence, microgastria, radiohumeral synostosis, femoral deficiency, and other unusual findings: a newly recognized syndrome? In: American journal of medical genetics. Part A. Band 164A, Nummer 2, Februar 2014, S. 287–290, doi:10.1002/ajmg.a.36273, PMID 24311538.
W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
P. Shepherd, N. Smeulders, A. H. Coleman, L. S. Chitty: Congenital microgastria. A rare cause of failure to visualise the fetal stomach. In: Prenatal diagnosis. Band 31, Nummer 10, Oktober 2011, S. 1010–1012, doi:10.1002/pd.2821, PMID 21744366.
C. J. Hunt: Construction of food pouch from segment of jejunum as substitute for stomach in total gastrectomy. In: A.M.A. archives of surgery. Band 64, Nummer 5, Mai 1952, S. 601–608, doi:10.1001/archsurg.1952.01260010619009, PMID 14923080.
W. Lawrence: Reservoir construction after total gastrectomy: an instructive case. In: Annals of surgery. Band 155, Februar 1962, S. 191–198, doi:10.1097/00000658-196200000-00004, PMID 14463011, PMC 1466039 (freier Volltext).
B. J. Dicken, N. M. Novotny, F. D. Breckler, J. P. Yim, F. J. Rescorla: Use of the Hunt-Lawrence pouch in congenital microgastria–a report of 2 cases. In: Journal of pediatric surgery. Band 45, Nummer 11, November 2010, S. 2238–2240, doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.07.001, PMID 21034951.
V. S. Jones, R. C. Cohen: An eighteen year follow-up after surgery for congenital microgastria–case report and review of literature. In: Journal of pediatric surgery. Band 42, Nummer 11, November 2007, S. 1957–1960, doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.07.054, PMID 18022457 (Review)
P. Menon, K. L. Rao, H. P. Cutinha, B. R. Thapa, B. Nagi: Gastric augmentation in isolated congenital microgastria. In: Journal of pediatric surgery. Band 38, Nummer 10, Oktober 2003, S. E4–E6, doi:10.1016/s0022-3468(03)00518-9, PMID 14577093.

Weblinks

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[Orpha-1] Mikrogastrie, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[2] Maurice Dide: Sur en estomac d'adulte a type foetal. In: Bulletins de la Société anatomique de Paris. Band 69, 1894, S. 669–670 (Gallica).

[3] John Caffey: Pediatric X-ray diagnostic. A textbook for students and practitioners of pediatrics, surgery and radiology. 3. Auflage, 1956, S. 486–487.

[4] Reinhard D. Schulz, F. Niemann: Kongenitale Mikrogastrie in Verbindung mit Skeletmißbildungen—ein neues Syndrom. In: Helvetica paediatrica acta. Band 26, Nummer 2, Juni 1971, S. 185–191, PMID 5139246.

[Driever-5] P. Hernáiz Driever, G. Göhlich-Ratmann, R. König, K. Heller, H. Schmidt, R. P. Baum, H. J. Böhles: Congenital microgastria, growth hormone deficiency and diabetes insipidus. In: European Journal of Pediatrics. Band 156, Nummer 1, Januar 1997, S. 37–40, doi:10.1007/s004310050549, PMID 9007489.

[6] Mikrogastrie – Extremitätenverkürzung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[7] J. Roberts, W. Torres-Martinez, E. Farrow, A. Stevens, P. Delk, K. E. White, D. D. Weaver: A case of Robin sequence, microgastria, radiohumeral synostosis, femoral deficiency, and other unusual findings: a newly recognized syndrome? In: American journal of medical genetics. Part A. Band 164A, Nummer 2, Februar 2014, S. 287–290, doi:10.1002/ajmg.a.36273, PMID 24311538.

[Schuster-8] W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.

[9] P. Shepherd, N. Smeulders, A. H. Coleman, L. S. Chitty: Congenital microgastria. A rare cause of failure to visualise the fetal stomach. In: Prenatal diagnosis. Band 31, Nummer 10, Oktober 2011, S. 1010–1012, doi:10.1002/pd.2821, PMID 21744366.

[10] C. J. Hunt: Construction of food pouch from segment of jejunum as substitute for stomach in total gastrectomy. In: A.M.A. archives of surgery. Band 64, Nummer 5, Mai 1952, S. 601–608, doi:10.1001/archsurg.1952.01260010619009, PMID 14923080.

[11] W. Lawrence: Reservoir construction after total gastrectomy: an instructive case. In: Annals of surgery. Band 155, Februar 1962, S. 191–198, doi:10.1097/00000658-196200000-00004, PMID 14463011, PMC 1466039 (freier Volltext).

[12] B. J. Dicken, N. M. Novotny, F. D. Breckler, J. P. Yim, F. J. Rescorla: Use of the Hunt-Lawrence pouch in congenital microgastria–a report of 2 cases. In: Journal of pediatric surgery. Band 45, Nummer 11, November 2010, S. 2238–2240, doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.07.001, PMID 21034951.

[13] V. S. Jones, R. C. Cohen: An eighteen year follow-up after surgery for congenital microgastria–case report and review of literature. In: Journal of pediatric surgery. Band 42, Nummer 11, November 2007, S. 1957–1960, doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.07.054, PMID 18022457 (Review)

[14] P. Menon, K. L. Rao, H. P. Cutinha, B. R. Thapa, B. Nagi: Gastric augmentation in isolated congenital microgastria. In: Journal of pediatric surgery. Band 38, Nummer 10, Oktober 2003, S. E4–E6, doi:10.1016/s0022-3468(03)00518-9, PMID 14577093.