Malrotation

Klassifikation nach ICD-10
Q43.3	Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Malrotation (lateinisch malus ‚schlecht‘, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und rotatio ‚Drehung‘) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.

Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.

Vorkommen

Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.[1]

Im Rahmen von Syndromen:[2]

Apple-peel-Syndrom
De-Grouchy-Syndrom
Familiäre intestinale Malrotation[3]
Ivemark-Symptomenkomplex
Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation[4]
Martínez-Frías-Syndrom
McKusick-Kaufman-Syndrom
Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation[5]
Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
Pätau-Syndrom
Prune-Belly-Syndrom

Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:[6]

Einteilung

Formen nach Grob:

Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
Malrotation II = inverse (lat. inversio ‚Umstellung‘, ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung

Symptome

Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. volvere ‚drehen‘) des Darmes.

Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.[7]

Therapie

Chirurgische Lösung von störenden Bändern, Verwachsungen und Fixierung Befestigung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.[8]

Literatur

M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.

Weblinks

emedicine

Einzelnachweise

S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.
Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Familiäre intestinale Malrotation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Kapur-Toriello-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Malrotation – Kardiopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Radiopaedia
D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, doi:10.1055/s-2005-836398.
K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).

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[1] S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.

[Leiber-2] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[3] Familiäre intestinale Malrotation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[4] Kapur-Toriello-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[5] Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Malrotation – Kardiopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[6] Radiopaedia

[7] D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, doi:10.1055/s-2005-836398.

[8] K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).