Löfgren-Syndrom
Löfgren-Syndrom ist die Bezeichnung für die akute Form der Sarkoidose und betrifft ungefähr ein Drittel aller Erkrankungsfälle.[1] Benannt ist die Erkrankung nach dem Erstbeschreiber Sven Halvar Löfgren.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D86.8 | Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Löfgren-Syndrom (Stadium I der Sarkoidose) ist in typischen Fällen gekennzeichnet durch die Symptomtrias:[1]
- bihiläre Lymphadenopathie (meist symmetrische Vergrößerung der Hilus-Lymphknoten) in allen Fällen (100 %)
- Polyarthritis (mit vermehrter Beteiligung der Sprunggelenke) 80 %
- Erythema nodosum (knotige Unterhautentzündung) 70–80 % der Fälle
Oft kommt Polyarthritis und Erythema gemeinsam vor, es kann aber auch nur eines von beiden Symptomen auftreten. Weniger häufig kommen vor:
- Leberbeteiligung
- Entzündungen im Auge (Iridozyklitis, Konjunktivitis)
- Meningeale Reizerscheinungen (Symptome, die an eine Meningitis erinnern)
- Myokarditis[2]
Laboruntersuchung:
- Beschleunigte Blutsenkung
- Leukozytose, Eosinophilie
- erhöhte Alpha- und Betaglobuline
- kein Nachweis von Tuberkuloseerregern
- Bei der akuten Form häufig keine Erhöhung des Angiotensin-Conversions-Enzyms (ACE), die für die chronische Form typisch ist.[2]
Häufige Fehldiagnosen:
- Rheumatisches Fieber
- Grippe
- Lymphangitis
- Allergie
- Tuberkulose
- Morbus Hodgkin[2]
Ursache
Es sind hauptsächlich Patienten im Alter zwischen 20 und 30 Jahren betroffen, wobei Frauen überwiegen. Es besteht eine jahreszeitliche Schwankung mit Gipfeln im Frühjahr und Herbst. Die Erkrankung wird verursacht durch eine Überreaktion des Immunsystems, deren Auslöser unbekannt sind.
Symptome
Das Löfgren-Syndrom ist ein hochakutes Krankheitsbild mit plötzlichem Beginn. Häufig beginnt es mit Reizerscheinungen der Atemwege, die einer Infektionskrankheit ähneln, dazu rheumatische Beschwerden. In 70–80 % der Fälle gibt es derb-knotige Hautrötungen Erythema nodosum, die stark druckschmerzhaft, überwärmt, gerötet und geschwollen sind. Sie sind Ausdruck einer akuten Entzündung der Subkutis (Unterhaut) mit einem Durchmesser bis 10 cm. Betroffene Körperregionen sind meist Unterschenkel, Füße und Hände. Auch allgemeine Krankheitszeichen wie Fieber, Müdigkeit, Myalgien und grippale Infekte sind zu beobachten.
Diagnostik
Zur Diagnostik werden Röntgenaufnahmen der Lunge, Lungenfunktionsprüfungen und eine Bronchoskopie mit Gewebeentnahme (Biopsie) eingesetzt.
Therapie
Im Stadium 1 werden nur Kontrollen und nichtsteroidale Antiphlogistika wie Acetylsalicylsäure, Ibuprofen oder Diclofenac eingesetzt. In den Stadien 2 und 3 der Sarkoidose kommen Kortikoide zum Einsatz, bei schweren Fällen kann ein Behandlungsversuch mit Zytostatika erfolgen.
Die Prognose ist in der Regel gut, in 80–90 % der Fälle wird innerhalb von ein bis zwei Jahren eine Spontanheilung beobachtet. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient und je akuter der Verlauf, desto besser die Prognose.
Literatur
Weblink
- Beitrag in rheuma-online
Einzelnachweise
- Karl Wurm (Hrsg.): Sarkoidose. Thieme, Stuttgart 1983, ISBN 3-13-631701-7, S. 106.
- Karl Wurm (Hrsg.): Sarkoidose. Thieme, Stuttgart 1983, S. 107.
