Insulinresistenz-Syndrom Typ B

Klassifikation nach ICD-10
E13.-	Sonstiger näher bezeichneter Diabetes mellitus
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Insulinresistenz-Syndrom Typ B ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Hyperinsulinämie, Akanthosis nigricans und Zeichen eines Hyperandrogenismus wie Hirsutismus.[1]

Die Bezeichnung wurde vom US-amerikanischen Arzt C. Ronald Kahn und Mitarbeitern im Jahre 1976 vorgeschlagen.[2]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Erkrankung betrifft Erwachsene mittleren Alters, meist Frauen. Es besteht ein Zusammenhang mit Störungen des Immunsystems wie Systemischer Lupus erythematodes.[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

Auftreten zusammen mit Funktionsstörungen des Immunsystems
Initial meist rasch zunehmender, nicht-ketotischer und ausgeprägt insulinresistenter Diabetes mellitus
Acanthosis nigricans
Hirsutismus

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden, insbesondere dem Nachweis von Anti-Insulinrezeptor-Autoantikörpern im Blutserum.[1]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Erkrankungen aus der Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome:[1]

Leprechaunismus
Lipodystrophien
Rabson-Mendenhall-Syndrom
Insulinresistenz-Syndrom Typ A (bei jungen Frauen ohne nachweisbaren Antikörpern gegen Insulinrezeptoren)

Therapie

Die Behandlung richtet sich gegen die zugrundeliegende Autoimmunerkrankung und gegen die Hyperglykämie.[3]

Literatur

Seon Mee Kang, Heung Yong Jin u. a.: Type B insulin-resistance syndrome presenting as autoimmune hypoglycemia, associated with systemic lupus erythematosus and interstitial lung disease. In: The Korean Journal of Internal Medicine. Bd. 28, 2013, S. 98, doi:10.3904/kjim.2013.28.1.98.

Einzelnachweise

Insulinresistenz-Syndrom Typ B. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
C. R. Kahn, J. S. Flier, R. S. Bar, J. A. Archer, P. Gorden, M. M. Martin, J. Roth: The syndromes of insulin resistance and acanthosis nigricans. Insulin-receptor disorders in man. In: The New England Journal of Medicine. Bd. 294, Nr. 14, April 1976, S. 739–745, doi:10.1056/NEJM197604012941401, PMID 176581.
R. Malek, A. Y. Chong u. a.: Treatment of Type B Insulin Resistance: A Novel Approach to Reduce Insulin Receptor Autoantibodies. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. Bd. 95, 2010, S. 3641, doi:10.1210/jc.2010-0167.

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[Orpha-1] Insulinresistenz-Syndrom Typ B. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[2] C. R. Kahn, J. S. Flier, R. S. Bar, J. A. Archer, P. Gorden, M. M. Martin, J. Roth: The syndromes of insulin resistance and acanthosis nigricans. Insulin-receptor disorders in man. In: The New England Journal of Medicine. Bd. 294, Nr. 14, April 1976, S. 739–745, doi:10.1056/NEJM197604012941401, PMID 176581.

[DOI10.1210/jc.2010-0167-3] R. Malek, A. Y. Chong u. a.: Treatment of Type B Insulin Resistance: A Novel Approach to Reduce Insulin Receptor Autoantibodies. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. Bd. 95, 2010, S. 3641, doi:10.1210/jc.2010-0167.