Enzephalopathie

Klassifikation nach ICD-10
G93.4	Enzephalopathie, nicht näher bezeichnet
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Enzephalopathie (griechisch ἐγκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘, und altgriechisch πάθεια pátheia, deutsch ‚Leiden‘) ist ein Sammelbegriff für krankhafte Zustände des Gehirns unterschiedlicher Ursache und Ausprägung. Gelegentlich bezeichnete man auch Psychosen als Encephalopathien, und hier im Besonderen die Psychose mit oder ohne Koma bei einer Nebenniereninsuffizienz als Encéphalopathie addisonienne.[1]

Da strukturelle Läsionen in vielen Fällen ausbleiben, ist eine Reversibilität oft möglich, aber nicht immer gegeben. Der Begriff wird im Allgemeinen nur für Veränderungen verwendet, die das Gehirn als Ganzes und nicht nur einzelne Gehirnabschnitte betreffen. Der Entstehung von Symptomen liegen Dysfunktionen von Nervenzellen (Neuronen) und Gliazellen zugrunde. Sie werden bedingt durch Veränderungen im internen Milieu eines Organismus und einer Beeinträchtigung der zerebralen Homöostase mit der Folge von Störungen von Neurotransmitter- und Membranfunktionen.[2]

Langzeitschäden wie kognitive Störungen nach Enzephalopathien lassen sich vermutlich auch auf sekundäre neuroinflammatorische Prozesse beziehen, zum Beispiel nach Sepsis, Verbrennungen oder prolongierten Operationen.

Einteilung und Ursachen

Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, Antikörper gegen den NMDA-Rezeptor
chronisch-traumatische Enzephalopathie, nach wiederholten Schlägen oder Stößen, auch nach Epilepsie
Glycin-Enzephalopathie, durch übermäßige Produktion von Glycin
hepatische Enzephalopathie, bei Lebererkrankungen vermutlich durch hirnschädigende Stoffe wie Ammoniak verursacht
Hashimoto-Enzephalopathie, bei Autoimmunthyreoiditis
HIV-Enzephalopathie, bei einigen HIV-Patienten beobachtet
Hochdruckenzephalopathie (Encephalopathia hypertensiva[3]) , durch zu hohen Blutdruck
Hyperammonämie, durch zu hohen Ammoniumgehalt im Blut
Zerebrale Hypoxie, durch Sauerstoffmangel
Lyme-Enzephalopathie, in chronischen Stadien der Borreliose.
Mitochondriale Enzephalopathie, durch Störung der mitochondrialen DNS
subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (Morbus Binswanger), durch Arteriosklerose
übertragbare spongiforme Enzephalopathien (Transmissible spongiforme Enzephalopathie, abgekürzt TSE), vermutlich durch Prionen wie die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), auch Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
urämische Enzephalopathie, bei Nierenversagen
„Wernicke-Enzephalopathie“, durch Mangel an Vitamin B₁ (Thiamin)

Enzephalopathien können unter anderem auch durch abnorme Konzentrationen toxischer Substanzen, bestimmter Medikamente[4] und Elektrolyte, durch Krankheitserreger oder durch Durchblutungsstörungen verursacht werden.

Drogen und Medikamente spielen ebenfalls im Sinne toxischer Einflüsse auf das Gehirn eine Rolle (Toxidrome).

Vergiftungen wie eine Bleivergiftung können ebenfalls Ursache von Enzephalopathien sein.[5]

Eine traumatische Enzephalopathie chronischen Ursprungs ist die chronisch-traumatische Enzephalopathie (CTE), ursprünglich und teilweise heute noch Dementia pugilistica ([=Boxerdemenz], Encephalopathia traumatica der Boxer, Boxerenzephalopathie[6]) genannt.[7]

Klinische Erscheinungen

Die neuropsychiatrisch dominierte Symptomatik der Enzephalopathie ist nicht spezifisch für die Ursache und vielfältig: Bewusstseinsstörungen, Bewegungsstörungen, vegetative Dystonie kommen häufig vor als Teile des charakteristischen sogenannten zerebralen Allgemeinsyndromes.[8] Seltener sind zerebrale Herdsymptome und Hirnstammzeichen, z. B. bei Hypoglykämie bzw. Wernicke-Enzephalopathie.[9]

Diagnose

Als Test auf Enzephalopathien wird die klinische Untersuchung im Abgleich mit einer Elektroenzephalografie (EEG), mit neuroradiologischen Verfahren und mit einer entsprechenden Labordiagnostik (Serum und Liquor) eingesetzt.[2] Sorgfältig sind andere akute und chronische ZNS-Erkrankungen wie unter anderem Schlaganfälle, Infektionen, Traumata und Epilepsie abzugrenzen, bevor die Diagnose einer Enzephalopathie gestellt werden kann.

In Einzelfällen wie dem Verdacht auf eine Prionerkrankung wird die Technik der Protein Misfolding Cyclic Amplification (PMCA) angewandt.

Einzelnachweise

Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 2. Ordner (Carg–Ez), München/ Berlin/ Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. E 111 f.
Hans-Christian Hansen: Kap. 8 Pathophysiologie von Enzephalopathien. In: Hans-Christian Hansen (Hrsg.): Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. 1. Auflage. Springer Verlag, Berlin 2013, ISBN 978-3-642-36915-5, S. 129 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).
Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 2. Ordner (Carg–Ez), München/ Berlin/ Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. E 112.
A. V. Klimenko, I. V. Rozmaiiski: Salvarsan encephalopathia. In: Vestnik Venerologii i Dermatologii. Band 4, 1954, S. 54 f.
Heinz Lüllmann, Klaus Mohr & Lutz Hein: Pharmakologie und Toxikologie. Arzneimittelwirkungen verstehen – Medikamente gezielt einsetzen. 17. Auflage. Thieme, Stuttgart 2010, ISBN 978-3-13-368517-7, S. 562 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).
Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 2. Ordner (Carg–Ez), München/ Berlin/ Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. E 112.
Ann C. McKee, Robert A. Stern u. a.: The spectrum of disease in chronic traumatic encephalopathy. In: Brain. 136, 2013, S. 43–64. PMID 23208308.
Hans-Christian Hansen: Kap. 5 und 6 Ursachenspektrum und Differenzialdiagnose von Enzephalopathien. In: Hans-Christian Hansen (Hrsg.): Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. 1. Auflage. Springer Verlag, Berlin 2013, ISBN 978-3-642-36915-5, S. 87 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).
Frank Erbguth: Kap. 19 und 23.2. Enzephalopathien bei erworbenen/getriggerten Stoffwechselleiden. In: Hans-Christian Hansen (Hrsg.): Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. 1. Auflage. Springer Verlag, Berlin 2013, ISBN 978-3-642-36915-5, S. 369 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).

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[1] Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 2. Ordner (Carg–Ez), München/ Berlin/ Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. E 111 f.

[Hans-Christian_Hansen_2013_Kap.8-2] Hans-Christian Hansen: Kap. 8 Pathophysiologie von Enzephalopathien. In: Hans-Christian Hansen (Hrsg.): Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. 1. Auflage. Springer Verlag, Berlin 2013, ISBN 978-3-642-36915-5, S. 129 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).

[3] Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 2. Ordner (Carg–Ez), München/ Berlin/ Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. E 112.

[4] A. V. Klimenko, I. V. Rozmaiiski: Salvarsan encephalopathia. In: Vestnik Venerologii i Dermatologii. Band 4, 1954, S. 54 f.

[Lüllmann_2010-5] Heinz Lüllmann, Klaus Mohr & Lutz Hein: Pharmakologie und Toxikologie. Arzneimittelwirkungen verstehen – Medikamente gezielt einsetzen. 17. Auflage. Thieme, Stuttgart 2010, ISBN 978-3-13-368517-7, S. 562 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).

[6] Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 2. Ordner (Carg–Ez), München/ Berlin/ Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. E 112.

[McKee2013levels-7] Ann C. McKee, Robert A. Stern u. a.: The spectrum of disease in chronic traumatic encephalopathy. In: Brain. 136, 2013, S. 43–64. PMID 23208308.

[Hans-Christian_Hansen_2013_Kap.5+6-8] Hans-Christian Hansen: Kap. 5 und 6 Ursachenspektrum und Differenzialdiagnose von Enzephalopathien. In: Hans-Christian Hansen (Hrsg.): Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. 1. Auflage. Springer Verlag, Berlin 2013, ISBN 978-3-642-36915-5, S. 87 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).

[Frank_Erbguth_2013-9] Frank Erbguth: Kap. 19 und 23.2. Enzephalopathien bei erworbenen/getriggerten Stoffwechselleiden. In: Hans-Christian Hansen (Hrsg.): Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. 1. Auflage. Springer Verlag, Berlin 2013, ISBN 978-3-642-36915-5, S. 369 (eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche).