Argininosuccinat-Synthase

Die Argininosuccinat-Synthase (ASS) (auch Argininosuccinat-Synthetase) i​st das Enzym, d​as die Umsetzung v​on Aspartat u​nd Citrullin z​u Argininosuccinat katalysiert. Diese Reaktion findet i​n allen Lebewesen b​ei der Biosynthese d​er Aminosäure Arginin s​tatt und i​st in Wirbeltieren Teil d​es Harnstoffzyklus. Mutationen i​m ASS1-Gen s​ind die Ursache für Citrullinämie Typ I.[2][3]

Argininosuccinat-Synthase
Argininosuccinate synthetase tetramer, Thermus thermophilus nach PDB 1J1Z

Vorhandene Strukturdaten: 2nz2

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 412 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homotetramer
Bezeichner
Gen-Name ASS1
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 6.3.4.5, Ligase
Reaktionsart Addition
Substrat ATP + Citrullin + Aspartat
Produkte AMP + Diphosphat + Argininosuccinat
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen[1]
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 445 11898
Ensembl ENSG00000130707 ENSMUSG00000076441
UniProt P00966 P16460
Refseq (mRNA) NM_000050 NM_007494
Refseq (Protein) NP_000041 NP_031520
Genlocus Chr 9: 130.44 – 130.5 Mb Chr 2: 31.47 – 31.52 Mb
PubMed-Suche 445 11898

Die Regulation d​er leberspezifischen ASS-Expression findet über cAMP-Signalwege statt. In d​er Caco-2-Zelllinie agieren IL-1-beta u​nd Stickstoffmonoxid a​ls Gegenspieler d​er ASS-Regulation.[4][5]

Katalysierte Reaktion

+ + ATP ⇔
⇔ + AMP + PPi

Citrullin u​nd Aspartat kondensieren z​u Argininsuccinat.

Wikibooks: Harnstoffzyklus – Lern- und Lehrmaterialien

Einzelnachweise
  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt P00966
  3. Engel K, Höhne W, Häberle J: Mutations and polymorphisms in the human argininosuccinate synthetase (ASS1) gene. In: Hum. Mutat.. 30, Nr. 3, März 2009, S. 300–7. doi:10.1002/humu.20847. PMID 19006241.
  4. Guei TR, Liu MC, Yang CP, Su TS: Identification of a liver-specific cAMP response element in the human argininosuccinate synthetase gene. In: Biochem Biophys Res Commun. 377, Nr. 1, Dezember 2008, S. 257–61. doi:10.1016/j.bbrc.2008.09.118. PMID 18840401.
  5. Brasse-Lagnel C, Lavoinne A, Fairand A, Vavasseur K, Deniel N, Husson A: Biphasic effect of IL-1beta on the activity of argininosuccinate synthetase in Caco-2 cells. Involvement of nitric oxide production. In: Biochimie. 88, Nr. 6, Juni 2006, S. 607–12. doi:10.1016/j.biochi.2005.11.005. PMID 16380201.
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