Aquäduktstenose

Klassifikation nach ICD-10
Q03.0	Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Aquäduktstenose ist eine Engstelle (Stenose) im Aquaeductus mesencephali, dem Verbindungsgang zwischen 3. und 4. Hirnventrikel.[1]

Sie ist die häufigste Ursache eines angeborenen obstruktiven Hydrocephalus, tritt aber auch erworben auf.[2][3]

Nicht zu verwechseln ist der Aquaeductus cochleae oder der Aquaeductus vestibulae.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird auf 1 zu 5‘000 geschätzt, variiert erheblich je nach der Ursache.[2]

Ursache

Als Ursache kommen infrage:[3]

angeboren bei Fehlbildungen wie Atresie[4], Rhombencephalosynapsis[5] oder membranartiger Stenose „Web“.[6]
im Rahmen von Syndromen:[7]
- X-chromosomaler Hydrozephalus mit Aquäduktstenose, Synonyme: Aquäduktstenose, geschlechts-gebunden erbliche; (HSAS); Aquäduktstenose, X-chromosomale; Bickers-Adams-Syndrom; HSAS, X-chromosomal; Hydrozephalus, X-chromosomaler[8][9]
- Walker-Warburg-Syndrom
idiopathisch[10]
nach Entzündungen Enzephalitis, Aspergillose[11], Zystizerkose[12]
bei Raumforderungen wie Neurofibromatose, große Pinealiszyste, Hirntumor
posttraumatisch[13]
posthämorrhagisch, häufigste Ursache für einen Verschlusshydrozephalus[14]

Klinische Erscheinungen

Das klinische Bild hängt in erster Linie von Ursache und Ausmaß der Abflussbehinderung ab.

Bei kompensierter Stenose treten Symptome erst bei vermehrtem Liquorfluss auf.

Hauptsymptome sind Kopfschmerz, weitere Hirndruckzeichen, bei noch offenen Schädelnähten Zunahme des Kopfumfanges aufgrund des Hydrocephalus.

Es können auch Augensymptome wie vertikale, konjugierte Blicklähmung im Vordergrund stehen als Parinaud-Syndrom, englisch Periaqueductal dysfunction; Koerber-Salus-Elschnig syndrome; Sylvian aqueduct syndrome.[15]

Liegt neben einer Verlegung des Aquäduktes auch eine Obstruktion des Foramen interventriculare (Foramen Monroi) vor, kann sich ein isolierter 3. Ventrikel entwickeln englisch Trapped Third Ventricle[16]

Diagnose

Pathognomonisch ist eine oft symmetrische Erweiterung der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels, nicht jedoch des 4. Ventrikels.[14]

Die Diagnose ergibt sich aus medizinischer Bildgebung, ist bereits in der Pränataldiagnostik erfassbar.[17][18]

Eine Messung des Liquordurchflusses durch den Aquädukt kann mittels Magnetresonanztomographie erfolgen.[19][20]

Therapie

Die Behandlung hängt von der Ursache ab, eine Entlastung kann erfolgen, wie in Hydrocephalusbehandlung beschrieben.[21]

Bereits im Mutterleibe sind Maßnahmen möglich (Therapie in utero).[22]

Literatur

B. M. Kline-Fath, M. S. Arroyo, M. A. Calvo-Garcia, P. S. Horn, C. Thomas: Congenital aqueduct stenosis: Progressive brain findings in utero to birth in the presence of severe hydrocephalus. In: Prenatal diagnosis. Band 38, Nummer 9, August 2018, S. 706–712, doi:10.1002/pd.5317, PMID 29927492.
K.J. Heaphy-Henault, C.V. Guimaraes u. a.: Congenital Aqueductal Stenosis: Findings at Fetal MRI That Accurately Predict a Postnatal Diagnosis. In: American Journal of Neuroradiology. 39, 2018, S. 942, doi:10.3174/ajnr.A5590.

Einzelnachweise

Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0
Radiopaedia
Eintrag zu Aquäduktstenose im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
H. Vogel, E. C. Gessaga, D. S. Horoupian, H. Urich: Aqueductal atresia as a feature of arhinencephalic syndromes. In: Clinical neuropathology. Band 9, Nummer 4, 1990 Jul-Aug, S. 191–195, PMID 2225595.
M. T. Whitehead, A. F. Choudhri, J. Grimm, M. D. Nelson: Rhombencephalosynapsis as a cause of aqueductal stenosis: an under-recognized association in hydrocephalic children. In: Pediatric radiology. Band 44, Nummer 7, Juli 2014, S. 849–856, doi:10.1007/s00247-014-2877-4, PMID 24633306.
N. Flora, N. Kulasekaran, S.K. Mudali, T.S. Swaminathan: Compensated aqueduct of sylvius obstruction by web-a case report. In: Neuroradiology Bd. 13, Nr. 1, 2005, S. 19–20 IRJI
Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Hydrozephalus mit Stenose des Aquaeductus Sylvii. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Rare Diseases
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S. R. Tripathy, S. S. Mishra, R. C. Deo, I. Mohanta, K. Tripathy: Aqueductal Stenosis Has a New Dimension–Aspergillosis: A Rare Case Report and Review of the Literature. In: World Neurosurgery. Band 84, Nummer 5, November 2015, S. 1494.e13–1494.e16, doi:10.1016/j.wneu.2015.05.005, PMID 25982686.
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R. Ford, E. L. Spatz: Post-Traumatic Obstruction of the Aqueduct of Sylvius and Postdecompression Cerebral Edema Treated by Ventriculostomy. In: New England Journal of Medicine. 263, 1960, S. 263, doi:10.1056/NEJM196008112630601.
W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Bd. 1, S. 459ff, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
H. Maroulis, G. M. Halmagyi, R. Heard, R. J. Cook: Sylvian aqueduct syndrome with slit ventricles in shunted hydrocephalus due to adult aqueduct stenosis. In: Journal of Neurosurgery. Band 109, Nummer 5, November 2008, S. 939–943, doi:10.3171/JNS/2008/109/11/0939, PMID 18976088.
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B. M. Kline-Fath, M. S. Arroyo, M. A. Calvo-Garcia, P. S. Horn, C. Thomas: Prenatal aqueduct stenosis: Association with rhombencephalosynapsis and neonatal outcome. In: Prenatal diagnosis. Band 38, Nummer 13, Dezember 2018, S. 1028–1034, doi:10.1002/pd.5361, PMID 30229955.
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Radiopaedia
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S. P. Emery, S. Greene, W. A. Hogge: Fetal Therapy for Isolated Aqueductal Stenosis. In: Fetal Diagnosis and Therapy. Band 38, Nummer 2, 2015, S. 81–85, doi:10.1159/000382015, PMID 25997519 (Review).

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[1] Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0

[Radio-2] Radiopaedia

[flexikon-3] Eintrag zu Aquäduktstenose im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[4] H. Vogel, E. C. Gessaga, D. S. Horoupian, H. Urich: Aqueductal atresia as a feature of arhinencephalic syndromes. In: Clinical neuropathology. Band 9, Nummer 4, 1990 Jul-Aug, S. 191–195, PMID 2225595.

[5] M. T. Whitehead, A. F. Choudhri, J. Grimm, M. D. Nelson: Rhombencephalosynapsis as a cause of aqueductal stenosis: an under-recognized association in hydrocephalic children. In: Pediatric radiology. Band 44, Nummer 7, Juli 2014, S. 849–856, doi:10.1007/s00247-014-2877-4, PMID 24633306.

[6] N. Flora, N. Kulasekaran, S.K. Mudali, T.S. Swaminathan: Compensated aqueduct of sylvius obstruction by web-a case report. In: Neuroradiology Bd. 13, Nr. 1, 2005, S. 19–20 IRJI

[Leiber-7] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[8] Hydrozephalus mit Stenose des Aquaeductus Sylvii. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[9] Rare Diseases

[10] S. Abbati: Idiopathic Aqueductal Stenosis. In: New England Journal of Medicine. 367, 2012, S. e30, doi:10.1056/NEJMicm1200835.

[11] S. R. Tripathy, S. S. Mishra, R. C. Deo, I. Mohanta, K. Tripathy: Aqueductal Stenosis Has a New Dimension–Aspergillosis: A Rare Case Report and Review of the Literature. In: World Neurosurgery. Band 84, Nummer 5, November 2015, S. 1494.e13–1494.e16, doi:10.1016/j.wneu.2015.05.005, PMID 25982686.

[12] T. Pui Poon, E. J. Arida, W. P. Tyschenko: Cerebral cysticercosis with aqueductal obstruction. In: Journal of Neurosurgery. 1980, S. 252, doi:10.3171/jns.1980.53.2.0252.

[13] R. Ford, E. L. Spatz: Post-Traumatic Obstruction of the Aqueduct of Sylvius and Postdecompression Cerebral Edema Treated by Ventriculostomy. In: New England Journal of Medicine. 263, 1960, S. 263, doi:10.1056/NEJM196008112630601.

[Schuster-14] W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Bd. 1, S. 459ff, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.

[15] H. Maroulis, G. M. Halmagyi, R. Heard, R. J. Cook: Sylvian aqueduct syndrome with slit ventricles in shunted hydrocephalus due to adult aqueduct stenosis. In: Journal of Neurosurgery. Band 109, Nummer 5, November 2008, S. 939–943, doi:10.3171/JNS/2008/109/11/0939, PMID 18976088.

[16] E. J. Kuiper, W. P. Vandertop: Trapped Third Ventricle. In: Acta Neurochirurgica. 143, 2001, S. 1169, doi:10.1007/s007010100009.

[17] B. M. Kline-Fath, M. S. Arroyo, M. A. Calvo-Garcia, P. S. Horn, C. Thomas: Prenatal aqueduct stenosis: Association with rhombencephalosynapsis and neonatal outcome. In: Prenatal diagnosis. Band 38, Nummer 13, Dezember 2018, S. 1028–1034, doi:10.1002/pd.5361, PMID 30229955.

[18] E. Rault, A. Lacalm, M. Massoud et al.: The many faces of prenatal imaging diagnosis of primitive aqueduct obstruction. In: European Journal of Paediatric Neurology. 22, 2018, S. 910, doi:10.1016/j.ejpn.2018.07.015.

[19] S. Ernst, R. I. Ernestus, H. Kugel, K. Lackner: MRT mit Liquorflussmessung vor und nach endoskopischer Ventrikulostomie bei Aquäduktstenose. In: RöFo : Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Band 173, Nummer 6, Juni 2001, S. 502–508, doi:10.1055/s-2001-14985, PMID 11471290.

[20] Radiopaedia

[21] C. R. Goodwin, E. W. Sankey, I. Jusué-Torres, B. D. Elder, T. A. Kosztowski, A. Liu, J. Hoffberger, J. Lu, A. M. Blitz, D. Rigamonti: The Use of an Aspirating/Resecting Device to Reduce Stoma Closure Following Endoscopic Third Ventriculostomy for Aqueductal Stenosis. In: Operative neurosurgery. Band 11, Nummer 4, Dezember 2015, S. 512–517, doi:10.1227/NEU.0000000000000920, PMID 29506164.

[22] S. P. Emery, S. Greene, W. A. Hogge: Fetal Therapy for Isolated Aqueductal Stenosis. In: Fetal Diagnosis and Therapy. Band 38, Nummer 2, 2015, S. 81–85, doi:10.1159/000382015, PMID 25997519 (Review).