β₂-Mikroglobulin

β2-Mikroglobulin
	Schematische Darstellung des MHC I
	Vorhandene Strukturdaten: siehe UniProt
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	99 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name	B2M
Externe IDs	OMIM: 109700; UniProt: P61769;
Vorkommen
Homologie-Familie	B2M
Übergeordnetes Taxon	Chordatiere

β₂-Mikroglobulin (β₂M) ist die kleinere lösliche Protein-Untereinheit des Haupthistokompatibilitätskomplexes (MHC) der Klasse I. Der MHC-Klasse-I-Proteinkomplex findet sich bei Wirbeltieren auf der Oberfläche nahezu aller kernhaltiger Zellen und dient der Antigenpräsentation. Mutationen im B2M-Gen können den MHC destabilisieren und zu einer (seltenen) erblichen Hypoproteinämie führen.[1]

Struktur und Genetik

Das humane Protein besteht aus 99 Aminosäuren, mit einer Molekülmasse von 11.731 Da. Im Gegensatz zur größeren α-Untereinheit des MHC-Klasse-I-Komplexes ist das β₂-Mikroglobulin weder membranverankert noch polymorph. Es bindet ausschließlich an die α-Untereinheit. Im humanen Genom ist das für β₂-Mikroglobulin codierende Gen auf Chromosom 15 lokalisiert, im Gegensatz zu den anderen auf Chromosom 6 lokalisierten MHC-Genen.[1]

Klinische Bedeutung

β₂-Mikroglobulin neigt in freier Form dazu, zu langen Proteinfäden (β-Fibrillen) zu aggregieren, die sich daraufhin als Amyloide in Zellzwischenräumen ablagern.[2] Dieser Prozess kann insbesondere bei Dialyse-Patienten zu einer Hämodialyse-assoziierten Amyloidose (auch: AB-Amyloidose) führen. Da die Fibrillen gegenüber körpereigenen Abwehrmechanismen wie Phagozytose durch Immunzellen resistent sind, können sie nicht einfach entfernt werden. Die Amyloidablagerungen zerstören langfristig die Struktur der Organe und führen dadurch zu Funktionsstörungen. Es gibt Hinweise, dass die Ablagerungen auch einen direkten toxischen Effekt auf Zellen ausüben.

β₂-Mikroglobulin als Biomarker

Die Plasmakonzentration von β₂-Mikroglobulin ist ein wichtiger Biomarker in der Laboratoriumsmedizin. Die Plasmakonzentration von β₂-Mikroglobulin wird als Tumormarker für Lymphome (wie das Multiple Myelom), Leukämie, Pankreastumor und Leberzellkarzinom verwendet. β₂-Mikroglobulin kann aber auch durch Erkrankungen mit erhöhtem Zellumsatz (Infektionen, Autoimmunerkrankungen), Hepatitis, Leberzirrhose, Aids erhöht sein. β₂-Mikroglobulin spielt auch eine Rolle bei der Bestimmung der Nierenfunktion. Jedoch ist die Bestimmung von β₂-Mikroglobulin für die Untersuchung der Proteinurie wegen dessen Instabilität bei niedrigen pH-Werten nicht mehr üblich.[3]

Weblinks

de Bono/reactome: Immunoregulatory interactions between a Lymphoid and a non-Lymphoid cell
Gillespie/reactome: Nef mediated downregulation of MHC class I complex cell surface expression

Einzelnachweise

UniProt P61769
Miyata T, Oda O, Inagi R, et al.: beta 2-Microglobulin modified with advanced glycation end products is a major component of hemodialysis-associated amyloidosis. In: J. Clin. Invest.. 92, Nr. 3, September 1993, S. 1243–52. doi:10.1172/JCI116696. PMID 8376584. PMC 288264 (freier Volltext).
Differentielle klinische Bewertung der Proteinurieformen; Jürgen E. Scherberich; Angelehnt an eine Übersichtsarbeit, erschienen in: Der Bayerische Internist 18, 80–88 (1998)

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[u-1] UniProt P61769

[Miyata:1993-2] Miyata T, Oda O, Inagi R, et al.: beta 2-Microglobulin modified with advanced glycation end products is a major component of hemodialysis-associated amyloidosis. In: J. Clin. Invest.. 92, Nr. 3, September 1993, S. 1243–52. doi:10.1172/JCI116696. PMID 8376584. PMC 288264 (freier Volltext).

[3] Differentielle klinische Bewertung der Proteinurieformen; Jürgen E. Scherberich; Angelehnt an eine Übersichtsarbeit, erschienen in: Der Bayerische Internist 18, 80–88 (1998)

β2-Mikroglobulin