Splenogonadale Fusion

Klassifikation nach ICD-10
Q89.0	Angeborene Fehlbildungen der Milz
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Splenogonadale Fusion ist eine sehr seltene Störung der Embryonalentwicklung mit einer abnormen Verbindung zwischen Milz und Gonaden. Es besteht eine Verwachsung zwischen einer Gonade und einem atypisch gelegenen Milzanteil.[1][2]

Intra-operatives Photo mit der Milz am linken Hoden anhängend bei einem Einjährigen mit Splenogonadaler Fusion

Eine splenogonadale Fusion kann auch zusammen mit weiteren Fehlbildungen auftreten, dem SGFLD-Syndrom.[3]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1883 durch den baltisch-deutschen Pathologen Eugen Woldemar Bostroem (1850–1928).[4]

Pathologie

Man nimmt an, dass diese Fusion zwischen Milz- und Hodengewebe zwischen der 4. und 10. Schwangerschaftswoche stattfindet.[2]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über mehr als 150 Betroffene berichtet.[1]

Fast ausschließlich ist das männliche Geschlecht betroffen, meist die linke Seite und in 95 % der Hoden.[2]

Einteilung

Je nachdem, ob eine Verbindung zwischen der Hauptmilz und der Gonade besteht oder nicht, ist folgende Unterscheidung möglich:

Kontinuierlich mit strangartiger Verbindung. Hier finden sich gehäuft zusätzliche Fehlbildungen, meist Kryptorchismus[5]
Diskontinuierlich mit ektopem, an die Gonade angehafteten Milzgewebe

Klinische Erscheinungen

Die Fusion kann klinisch stumm unerkannt bleiben, ein Zufallsfund bei (Leisten-)Operation sein oder als Hodentumor in Erscheinung treten.[6][7]

Differentialdiagnose

Die Abgrenzung zu Keimzelltumoren und anderen Hodentumoren ist bildgebend in der Regel nicht möglich.[8][2] Im Farbdoppler kann in Einzelfällen eine Gefäßverbindung zwischen Tumor und Milz gefunden werden, in der Magnetresonanztomographie kann das Milzgewebe als solches erkannt werden. Eine Leber-Milz-Szintigrafie mit ^99mTechnetium kann wegweisend sein.[9]

Literatur

A. Abokrecha, A. Almatrfi: Discontinued Splenogonadal Fusion and Bilateral Empty Scrotum in an 18-Month-Old Boy. In: European Journal of Pediatric Surgery Reports. Bd. 05, 2017, S. e1, doi:10.1055/s-0037-1598624
G. Huang, Y. Huang, L. Zeng, M. Yuan, Y. Wu, L. Huang: Continuous-type splenogonadal fusion: A case report. In: Experimental and therapeutic medicine. Bd. 13, Nr. 5, Mai 2017, S. 2019–2021, doi:10.3892/etm.2017.4198, PMID 28565802, PMC 5443268 (freier Volltext).
J. Preece, S. Phillips, V. Sorokin, D. Herz: Splenogonadal fusion in an 18-month-old. In: Journal of pediatric urology. Bd. 13, Nr. 2, April 2017, S. 214–215, doi:10.1016/j.jpurol.2016.06.005, PMID 28129957.

Einzelnachweise

Splenogonadale Fusion, isolierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Radiopaedia
Splenogonadale Fusion - Extremitätenfehlbildung - Mikrognathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
E. Bostroem: Demonstration eines Präparates von Verwachsung der Milz mit dem linken Hoden. In: Gesellschaft deutscher Naturforscher und Aerzte, Verhandlungen der 56 Versammlung, Freiburg, 1883, S. 149.
N. J. Kocher, J. J. Tomaszewski, R. B. Parsons, B. R. Cronson, H. Altman, A. Kutikov, R. E. Smith: Splenogonadal fusion: a rare etiology of solid testicular mass. In: Urology. Bd. 83, Nr. 1, Januar 2014, S. e1–e2, doi:10.1016/j.urology.2013.09.019, PMID 24200197.
Y. Akama, K. Shimanuki, S. Asahi, Y. Watanabe, K. Ko, R. Takano, H. Amano, T. Kawaguchi, E. Uchida: Incidentally detected splenogonadal fusion in a laparoscopic transabdominal preperitoneal hernia repair operation: A case report. In: International journal of surgery case reports. Bd. 35, 2017, S. 29–32, doi:10.1016/j.ijscr.2017.04.004, PMID 28431326, PMC 5397575 (freier Volltext).
A. M. Harris: Splenogonadal Fusion: A Rare Benign Testicular Mass in a 55-Year-Old Male. In: Urology case reports. Bd. 9, November 2016, S. 41–42, doi:10.1016/j.eucr.2016.08.013, PMID 27679760, PMC 5037259 (freier Volltext).
D. R. Varma, G. R. Sirineni, M. V. Rao, K. M. Pottala, B. V. Mallipudi: Sonographic and CT features of splenogonadal fusion. In: Pediatric radiology. Bd. 37, Nr. 9, September 2007, S. 916–919, doi:10.1007/s00247-007-0526-x, PMID 17581747.
U. Guarin, Z. Dimitrieva, S. J. Ashley: Splenogonadal fusion-a rare congenital anomaly demonstrated by 99Tc-sulfur colloid imaging: case report. In: Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine. Bd. 16, Nr. 10, Oktober 1975, S. 922–924, PMID 240914.

Weblinks

B. B. Schaeff, K. Heller, V. Paolucci, Frankfurt a. M. Die splenogonadale Fusion

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[Orpha-1] Splenogonadale Fusion, isolierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[Radiop-2] Radiopaedia

[3] Splenogonadale Fusion - Extremitätenfehlbildung - Mikrognathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[4] E. Bostroem: Demonstration eines Präparates von Verwachsung der Milz mit dem linken Hoden. In: Gesellschaft deutscher Naturforscher und Aerzte, Verhandlungen der 56 Versammlung, Freiburg, 1883, S. 149.

[Kocher-5] N. J. Kocher, J. J. Tomaszewski, R. B. Parsons, B. R. Cronson, H. Altman, A. Kutikov, R. E. Smith: Splenogonadal fusion: a rare etiology of solid testicular mass. In: Urology. Bd. 83, Nr. 1, Januar 2014, S. e1–e2, doi:10.1016/j.urology.2013.09.019, PMID 24200197.

[6] Y. Akama, K. Shimanuki, S. Asahi, Y. Watanabe, K. Ko, R. Takano, H. Amano, T. Kawaguchi, E. Uchida: Incidentally detected splenogonadal fusion in a laparoscopic transabdominal preperitoneal hernia repair operation: A case report. In: International journal of surgery case reports. Bd. 35, 2017, S. 29–32, doi:10.1016/j.ijscr.2017.04.004, PMID 28431326, PMC 5397575 (freier Volltext).

[7] A. M. Harris: Splenogonadal Fusion: A Rare Benign Testicular Mass in a 55-Year-Old Male. In: Urology case reports. Bd. 9, November 2016, S. 41–42, doi:10.1016/j.eucr.2016.08.013, PMID 27679760, PMC 5037259 (freier Volltext).

[8] D. R. Varma, G. R. Sirineni, M. V. Rao, K. M. Pottala, B. V. Mallipudi: Sonographic and CT features of splenogonadal fusion. In: Pediatric radiology. Bd. 37, Nr. 9, September 2007, S. 916–919, doi:10.1007/s00247-007-0526-x, PMID 17581747.

[9] U. Guarin, Z. Dimitrieva, S. J. Ashley: Splenogonadal fusion-a rare congenital anomaly demonstrated by 99Tc-sulfur colloid imaging: case report. In: Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine. Bd. 16, Nr. 10, Oktober 1975, S. 922–924, PMID 240914.