Ribose-5-phosphat-Isomerase
Ribose-5-phosphat-Isomerase (RPI) ist das Enzym, das Ribose-5-phosphat und Ribulose-5-phosphat ineinander umwandelt. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist ein Teilschritt des Pentosephosphatwegs in fast allen Lebewesen, und bei der Kohlenstoffdioxid-Assimilation in Pflanzen. Ein Mangel an RPI durch Mutationen im RPIA-Gen beim Menschen ist selten und führt zu Leukodystrophie und peripheren Neuropathien durch Ansammlung von Ribitol und Arabitol.[1][2]
| Ribose-5-phosphat-Isomerase | ||
|---|---|---|
 | ||
| Ribose-5-phosphat isomerase homotetramer, Pyrococcus horikoshii nach PDB 1LK7 | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 311 Aminosäuren | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | RPIA | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 5.3.1.6, Isomerase | |
| Reaktionsart | Umlagerung | |
| Substrat | D-Ribulose-5-(di,tri)phosphat | |
| Produkte | D-Ribose-5-(di,tri)phosphat | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | RPI | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Hausmaus | |
| Entrez | 22934 | 19895 |
| Ensembl | ENSG00000153574 | ENSMUSG00000053604 |
| UniProt | P49247 | P47968 |
| Refseq (mRNA) | NM_144563 | NM_009075 |
| Refseq (Protein) | NP_653164 | NP_033101 |
| Genlocus | Chr 2: 88.69 – 88.75 Mb | Chr 6: 70.77 – 70.79 Mb |
| PubMed-Suche | 22934 | 19895 |
Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht
Ribulose-5-phosphat wird zu Ribose-5-phosphat umgelagert und umgekehrt. Auch die Di- und Triphosphate werden als Substrat akzeptiert.[3]
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Hexosemonophosphatweg – Lern- und Lehrmaterialien
- reactome.org: D-ribulose 5-phosphate ⇔ ribose 5-phosphate
Einzelnachweise
- UniProt P49247
- Huck JH, Verhoeven NM, Struys EA, Salomons GS, Jakobs C, van der Knaap MS: Ribose-5-phosphate isomerase deficiency: new inborn error in the pentose phosphate pathway associated with a slowly progressive leukoencephalopathy. In: Am. J. Hum. Genet.. 74, Nr. 4, April 2004, S. 745–51. doi:10.1086/383204. PMID 14988808. PMC 1181951 (freier Volltext).
- EC 5.3.1.6
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