Neuronale Heterotopie

Eine Neuronale Heterotopie, a​uch Zerebrale Heterotopie, i​st eine Form e​iner Heterotopie i​m Zentralen Nervensystem. Eine o​der mehrere Gruppen v​on Nervenzellen befinden s​ich nicht a​n der anatomisch üblichen Lokalisation, d​er Großhirnrinde.[1]

MRT bei einem Kind mit Krampfanfällen. Es finden sich kleine Areale grauer Substanz Heterotopie im Corpus callosum, tief unterhalb einer kortikalen Dysplasie. (Doppelpfeil)
Klassifikation nach ICD-10
Q04.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Pathologie

In d​er germinalen Matrixzone werden bestimmte neurologische Zellen d​urch Mitose gebildet. Die d​ort gebildeten Neuronen wandern n​ach ihrer Entstehung, i​n die Großhirnrinde. Sollten d​iese dort n​icht „ankommen“ u​nd außerhalb d​er Großhirnrinde s​owie der germinalen Matrixzone sein, spricht m​an von Heterotopien. Somit entsteht e​in „Bündel“ a​us grauer Substanz i​n der weißen Substanz.[2]

Einteilung

Je n​ach Lokalisation können unterschiedliche Formen v​on Heterotopien unterschieden werden:[2]

  • Subependymale oder Periventrikuläre Heterotopien (PVNH, PNH), jeweils angrenzend an das ventrikuläre Ependym, einschließlich Ehlers-Danlos-Syndrom mit periventrikulärer Heterotopie[3]
  • Subkortikale Heterotopien, Fokale subkortikale Heterotopien
  • Bandförmige Heterotopien, auch als subkortikale Bandheterotopie, Subkortikale laminare Heterotopie (SCLH) bezeichnet[4]

Nach der Form kann unterschieden werden zwischen nodulärer Heterotopie und diffuser Heterotopie.[5] Die häufigste Form, die Subependymale Heterotypie gehört zu den nodulären Formen ebenso wie die Subkortikale Heterotopie.[6]

Ursachen

Als mögliche Ursachen bzw. Auslöser kommen n​eben genetischen Veränderungen intrauterine Infektionen o​der Durchblutungsstörungen infrage.[5][7]

Vorkommen

Heterotopien treten gehäuft i​m Zusammenhang m​it anderen Fehlbildungen d​es Zentralnervensystems a​uf wie:[8][9]

Klinische Erscheinungen

Die meisten Betroffenen fallen d​urch fokale Krampfanfälle i​m 2. Lebensjahrzehnt auf. Bei Kindern u​nd Jugendlichen k​ann eine Entwicklungsverzögerung o​der Geistige Behinderung auftreten.[5][8]

Diagnostik

Das Bildgebendes Verfahren der Wahl ist die Kernspintomographie.[5][9][8] Das heterotope Gewebe entspricht in seiner Signalgebung in allen Sequenzen der von grauer Substanz. In der fMRT kann mit BOLD-Kontrast eine Aktivierung der Heterotopien gezeigt werden.[10]

Literatur
  • I. Pogledic: Migrations- und Gyrierungsstörungen. In: Der Radiologe. 58, 2018, S. 653, doi:10.1007/s00117-018-0400-x.
  • A. M. Coady: Cranial Abnormalities: In: A. M. Coady, S. Bowler (Hrsg.): Twining's Textbook of Fetal Abnormalities, 3. Aufl., S. 223–263, 2015
  • W. Hirsch: Heterotopie und andere Migrationsstörungen des kindlichen Hirns. In: RÖFo – Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren. 181, 2009, doi:10.1055/s-0029-1221190.

Einzelnachweise
  1. F. Ebinger: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS. Thieme, Stuttgart 2007. ISBN 978-3-13-137591-9. S. 28f.
  2. B. Ertl-Wagner: Pädiatrische Neuroradiologie. Springer, Berlin/Heidelberg 2007, ISBN 978-3-642-51767-9.
  3. Heterotopie, noduläre periventrikuläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  4. Bandheterotopie, subkortikale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. Radiopaedia
  6. Radiopaedia Subcortial
  7. N. Di Donato: Genetik der kortikalen Fehlbildungen. In: medizinische genetik. 30, 2018, S. 21, doi:10.1007/s11825-017-0165-z.
  8. A. A. Abdel Razek, A. Y. Kandell, L. G. Elsorogy, A. Elmongy, A. A. Basett: Disorders of cortical formation: MR imaging features. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 30, Nummer 1, Januar 2009, S. 4–11, doi:10.3174/ajnr.A1223, PMID 18687750 (Review).
  9. A. J. Barkovich: Morphologic characteristics of subcortical heterotopia: MR imaging study. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 21, Nummer 2, Februar 2000, S. 290–295, PMID 10696010.
  10. E. Kobayashi, A. P. Bagshaw, C. Grova, J. Gotman, F. Dubeau: Grey matter heterotopia: what EEG-fMRI can tell us about epileptogenicity of neuronal migration disorders. In: Brain : a journal of neurology. Band 129, Pt 2Februar 2006, S. 366–374, doi:10.1093/brain/awh710, PMID 16339793.

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