Isoamylase

Die Isoamylase i​st ein Enzym a​us dem Glykogen-Stoffwechsel u​nd katalysiert d​ort bestimmte Hydrolysen.

Isoamylase
Andere Namen
  • debranching enzyme
  • Glykogen-alpha-1,6-Glucanohydrolase
Masse/Länge Primärstruktur 1.532 AS, 174.764 Da (Isoform 1)
Bezeichner
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.2.1.68
Vorkommen
Homologie-Familie HBG005824

Eigenschaften

Die Isoamylase katalysiert d​en Transfer e​ines D-Glucans über e​ine alpha-1:4-Glykosidische Bindung v​on Glykogen a​n eine Glucose o​der ein 1:4-alpha-D-Glucan. Weiterhin bewirkt e​s die Hydrolyse v​on alpha-1:6-verzweigten Glucose i​m Glykogen, i​n Amylopektin u​nd beta-gebundene Dextrine. Im Gegensatz z​ur Pullulanase (EC 3.2.1.41) u​nd zur Limit-Dextrinase (E.C. 3.2.1.142) w​ird Pullulan n​icht hydrolysiert, alpha-verbundene Dextrine n​ur langsam. Im Gegensatz z​ur Amylopektin-6-Glucanohydrolase (EC 3.2.1.69) w​ird Glykogen hydrolysiert. Zusammen m​it der Aktivität d​er Amylopektin-6-Glucanohydrolase entsteht d​ie Aktivität d​es „debranching enzyme“. Im Menschen existieren verschiedene Isoformen. Die Isoform 1 d​es Menschen w​ird an e​inem Serin d​er Position 64 phosphoryliert. Eine Ubiquitinierung d​er Isoamylase i​st an d​er Entstehung d​er Cori-Krankheit u​nd der Lafora-Krankheit beteiligt.[1]

Die Isoamylase i​n Pflanzen i​st am Aufbau v​on Glykogen beteiligt. Gendefekte d​er Isoamylase führen d​ort zu e​inem geringeren Aufbau v​on Stärke u​nd zur vermehrten Bildung v​on Phytoglykogen.[2]

Literatur
  • M. S. Møller, A. Henriksen, B. Svensson: Structure and function of α-glucan debranching enzymes. In: Cellular and molecular life sciences : CMLS. Band 73, Nummer 14, Juli 2016, S. 2619–2641, doi:10.1007/s00018-016-2241-y, PMID 27137180.

Einzelnachweise
  1. A. Cheng, M. Zhang, M. S. Gentry, C. A. Worby, J. E. Dixon, A. R. Saltiel: A role for AGL ubiquitination in the glycogen storage disorders of Lafora and Cori's disease. In: Genes & development. Band 21, Nummer 19, Oktober 2007, S. 2399–2409, doi:10.1101/gad.1553207, PMID 17908927, PMC 1993871 (freier Volltext).
  2. James N. BeMiller: Starch. Academic Press, 2009, ISBN 978-0-080-92655-1, S. 86.
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