Diastematomyelie

Klassifikation nach ICD-10
Q06.2	Diastematomyelie
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Diastematomyelie ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Spinalkanales, bei welcher Teile des Rückenmarkes in Längsrichtung geteilt sind. Sie gehört zu den Dysraphien.[1]

Magnetresonanztomographie (T2 axial und sagittal) einer Diastematomyelie. Der Befund war bei der 80-jährigen Frau bisher nicht bekannt.

Der Begriff leitet sich von altgriechisch μῦελόν = (Rücken)Mark und διάστημα diástēma „Zwischenraum“ ab.

Ein knöcherner, knorpeliger oder bindegewebiger Sporn oder ein Septum (Scheidewand) quert den Spinalkanal über eine Länge von einem oder mehreren Wirbelkörpern und teilt damit das Rückenmark in zwei Stränge.

Diese Fehlbildung wurde erstmals im Jahre 1837 durch C. P. Oliver beschrieben.[2]

Einteilung

Eine partielle Doppelung des Rückenmarkes kann auch als Diplomyelie bezeichnet werden.[3]

Von D. Pang und Mitarbeitern wurde im Jahre 1992 vorgeschlagen, Diastematomyelie und Diplomyelie unter dem Begriff Split cord malformation zusammenzufassen.[4][5]

Dabei erfolgt eine Klassifikation nach Pang in

Split Cord Typ I mit zwei getrennten Duraschläuchen
Split cord Typ II mit einem gemeinsamen Duraschlauch

Klinische Erscheinungen

Diagnostische Kriterien sind:[1]

Symptomentrias von Hautanomalie über der Wirbelsäule, Skoliose und neurologisch – orthopädische Veränderungen der unteren Extremität
Abnorme Behaarung über der Wirbelsäule in bis zu 80 %, Hämangiomatose, Pigmentnävus, Lipome, Dermalsinus oder Pilonidalsinus
Neurogene Fussveränderungen, Wirbelsäulenverkrümmungen
Meist einseitige Nervenausfälle an den Beinen

Eine Manifestation erst im Erwachsenenalter gilt als selten.[6] Bei einer asymmetrischer Anlage des Myelons finden sich regelmäßig neurologische Defizit auf der schmächtigeren Seite. Im Verlauf kommt es häufig zu einer Fehlbildungsskoliose.[7]

Diagnose

Bereits in einer Röntgen-Übersichtsaufnahme der Wirbelsäule können meist lumbal an den Wirbelkörpern, Bogenwurzeln oder dem Wirbelbogen Veränderungen sowie häufig knöcherne Spornbildungen erkannt werden.[8]

Eine detaillierte Darstellung auch knorpeliger Veränderungen gelingt zuverlässig mit der Kernspintomographie. Eine genaue Analyse des Duraschlauches ist mittels Myelographie, meist in Verbindung mit der Computertomographie (Myelo-CT) möglich.

Bereits vor der Geburt kann die Fehlbildung in der pränatalen Sonographie erfasst werden.[9]

Beim Neugeborenen und Säugling kann ein klinischer Verdacht sonographisch bestätigt werden.[10]

Pathologie

Infolge der lokalen Fixierung des Rückenmarkes wird der Aszensus im Laufe des Wachstums behindert, so dass eine ischämische Kompression resultiert. Daraus ergeben sich die allmählich zunehmenden orthopädischen und neurologischen Krankheitsmuster.[1]

Therapie

Eine operative Behandlung ist spätestens dann erforderlich, wenn klinisch-neurologische Symptome im Sinne eines Tethered cord auftreten.

Literatur

M. S. Dias, D. Pang: Split cord malformations. In: Neurosurgery clinics of North America. Band 6, Nr. 2, April 1995, ISSN 1042-3680, S. 339–358, PMID 7620358. (Review).
M. Roth, J. Krkoska, V. Hrazdirová, M. Lukesová, O. Gotfrýd: Diastematomyelie. In: Der Radiologe. Band 11, Nr. 1, Januar 1971, ISSN 0033-832X, S. 33–36, PMID 5093503.
A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage. Raven 1995, ISBN 0-7817-0179-1, S. 513 ff.
U. Banniza von Bazan: The association between congenital elevation of the scapula and diastematomyelia: a preliminary report. In: The Journal of bone and joint surgery. British volume. Bd. 61, Nr. 1, Februar 1979, ISSN 0301-620X, S. 59–63, PMID 422634.

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
C. P. Oliver: Traité des Maladies de la Mòelle. In: Epinière. Vol 1, 3. Auflage. Mequignon, Marvis, Paris, S. 189.
W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Walter de Gruyter, 2014, ISBN 978-3-11-018534-8, S. 362.
D. Pang, M. S. Dias, M. Ahab-Barmada: Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. In: Neurosurgery. Band 31, Nr. 3, September 1992, ISSN 0148-396X, S. 451–480, PMID 1407428 (Review).
D. Pang: Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. In: Neurosurgery. Band 31, Nr. 3, September 1992, ISSN 0148-396X, S. 481–500, PMID 1407429 (Review).
J. List, R. Stendel, K. H. Rudolph, M. Brock: Ein Fall von Diastematomyelie (Split Cord Malformation Type I) mit klinischer Manifestation im Erwachsenenalter. In: Zentralblatt für Neurochirurgie. Band 55, Nr. 4, 1994, ISSN 0044-4251, S. 212–217, PMID 7887051 (engl. Titel: A case of diastematomyelia (split cord malformation type I) with clinical manifestation in adulthood).
U. K. Banniza von Bazan, G. Rompe, A. Krastel, K. Martin: Dastematomyelie - ihre Bedeutung für die Behandlung von Mißbildungsskoliosen. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Band 114, Nr. 6, Dezember 1976, ISSN 0044-3220, S. 881–889, PMID 795202 (engl. Titel: Diastematomyelia – its importance in the treatment of congenital scoliosis).
W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
H. Struben, E. Visca, W. Holzgreve, A. Kang, P. Hetzel, J. Schneider, S. Tercanli: Pränataldiagnose einer Diastematomyelie und „tethered cord“ - ein Fallbericht mit Literaturübersicht. In: Ultraschall in der Medizin. Band 29, Nr. 1, Februar 2008, ISSN 0172-4614, S. 72–76, doi:10.1055/s-2007-963208, PMID 17926255 (engl. Titel: Prenatal diagnosis of diastematomyelia and tethered cord - a case report and review of the literature).
C. Könner, I. Gassner, U. Mayr, A. Kreczy: Zur Diagnose der Diastematomyelie mittels Ultraschall. In: Klinische Pädiatrie. Band 202, Nr. 2, Mrz–Apr 1990, ISSN 0300-8630, S. 124–128, doi:10.1055/s-2007-1025504, PMID 2182934.

Weblinks

Diastematomyelie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Diastematomyelie. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[2] C. P. Oliver: Traité des Maladies de la Mòelle. In: Epinière. Vol 1, 3. Auflage. Mequignon, Marvis, Paris, S. 189.

[3] W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Walter de Gruyter, 2014, ISBN 978-3-11-018534-8, S. 362.

[4] D. Pang, M. S. Dias, M. Ahab-Barmada: Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. In: Neurosurgery. Band 31, Nr. 3, September 1992, ISSN 0148-396X, S. 451–480, PMID 1407428 (Review).

[5] D. Pang: Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. In: Neurosurgery. Band 31, Nr. 3, September 1992, ISSN 0148-396X, S. 481–500, PMID 1407429 (Review).

[6] J. List, R. Stendel, K. H. Rudolph, M. Brock: Ein Fall von Diastematomyelie (Split Cord Malformation Type I) mit klinischer Manifestation im Erwachsenenalter. In: Zentralblatt für Neurochirurgie. Band 55, Nr. 4, 1994, ISSN 0044-4251, S. 212–217, PMID 7887051 (engl. Titel: A case of diastematomyelia (split cord malformation type I) with clinical manifestation in adulthood).

[7] U. K. Banniza von Bazan, G. Rompe, A. Krastel, K. Martin: Dastematomyelie - ihre Bedeutung für die Behandlung von Mißbildungsskoliosen. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Band 114, Nr. 6, Dezember 1976, ISSN 0044-3220, S. 881–889, PMID 795202 (engl. Titel: Diastematomyelia – its importance in the treatment of congenital scoliosis).

[8] W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.

[9] H. Struben, E. Visca, W. Holzgreve, A. Kang, P. Hetzel, J. Schneider, S. Tercanli: Pränataldiagnose einer Diastematomyelie und „tethered cord“ - ein Fallbericht mit Literaturübersicht. In: Ultraschall in der Medizin. Band 29, Nr. 1, Februar 2008, ISSN 0172-4614, S. 72–76, doi:10.1055/s-2007-963208, PMID 17926255 (engl. Titel: Prenatal diagnosis of diastematomyelia and tethered cord - a case report and review of the literature).

[10] C. Könner, I. Gassner, U. Mayr, A. Kreczy: Zur Diagnose der Diastematomyelie mittels Ultraschall. In: Klinische Pädiatrie. Band 202, Nr. 2, Mrz–Apr 1990, ISSN 0300-8630, S. 124–128, doi:10.1055/s-2007-1025504, PMID 2182934.