Hämangiomatose

Klassifikation nach ICD-10
Q27.8	Hämangiomatose, eine Lokalisation betreffend
Q82.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
D18.00	Hämangiomatose, eine Lokalisation betreffend
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Hämangiomatose bezeichnet das Vorliegen von zahlreichen Blutschwämmchen (Hämangiomen) gleichzeitig. Sie gilt als embryonale Fehlbildung und kann Teil einer Systemerkrankung sein.

Eine Störung des Längenwachstums kann bei einer Epiphysenbeteiligung auftreten.[1]

Sonderformen

Es existieren Formen mit besonderen Verläufen oder Eigenschaften:

Benigne neonatale Hämangiomatose
Diffuse neonatale Hämangiomatose
Disseminierte Hämangiomatose der Haut mit viszeraler Beteiligung
Disseminierte Form mit viszeraler Beteiligung, aber ohne Hautbefall

Die viszerale Beteiligung kann hierbei eine vitale Bedrohung für das betroffene Kind darstellen. Insbesondere bei einer Leberbeteiligung kann es infolge der Shuntwirkung zum Herzversagen kommen.[2]

Benigne neonatale Hämangiomatose

Bei dieser Form sind die Veränderungen auf die Haut begrenzt ohne ersichtliche Beteiligung von inneren Organen. Die Manifestation erfolgt bereits beim Neugeborenen.[3]

Diffuse neonatale Hämangiomatose

Gegenüber der benignen Form liegen bei der diffusen neonatalen Hämangiomatose zusätzliche Organbeteiligungen vor. Die Erkrankung ist sehr selten, die Ursache ist nicht bekannt. Klinisch finden sich zahlreiche, rasch wachsende Hämangiome der Haut und der Inneren Organe wie Leber, Lunge, Magendarmtrakt oder Gehirn.[4]

Kapilläre pulmonale Hämangiomatose

Die kapilläre pulmonale Hämangiomatose ist eine seltene autosomal-dominant oder autosomal – rezessiv vererbbare Form mit Infiltration der Lunge mit der Folge einer pulmonalen Hypertonie.[5]

Viszerokutane Hämangiomatose

Die viszerokutane Hämangiomatose, auch als Bean-Syndrom oder Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom bezeichnet ist eine seltene autosomal-dominant vererbte Fehlbildung mit häufigen akuten Blutungen.[6][7]

Syndrome

Bei folgenden Syndromen liegt auch eine Hämangiomatose vor:[8]

Sturge-Weber-Syndrom
Morbus Hippel-Lindau
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Maffucci-Kast-Syndrom
Morbus Osler
Hämangiomatose-Porenzephalie-Syndrom (Lubliner-Syndrom)[9]

Literatur

K. Frank: [Possible causes of hemangiomatosis with reference to its clinical picture]. In: Pädiatrie und Grenzgebiete. Band 20, Nummer 4, 1981, S. 231–234, ISSN 0030-932X. PMID 6289223.

Einzelnachweise

W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Walter de Gruyter, 2014, ISBN 978-3-11-018534-8, S. 634.
125. Kongress Deutsche Gesellschaft für Chirurgie vom 22.- 25. April 2008 in Berlin
D. Bandyopadhyay: Benign neonatal hemangiomatosis. In: Indian pediatrics. Bd. 51, Nr. 7, Juli 2014, S. 591, ISSN 0974-7559. PMID 25031151.
Hämangiomatose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Hämangiomatose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Hämangiomatose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
M. Betke, F. Eckert, W. Heldwein, R. Hein, M. Landthaler: Viszerokutane Hämangiomatose — das sog. Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 42, Nr. 1, Januar 1991, S. 23–27, ISSN 0017-8470. PMID 2010283.
Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
I. Modzelewska, E. Piorkowska: Porenzephalie kombiniert mit generalisierter Hämangiomatose der Haut. In: Monatsschrift für Kinderheilkunde. Bd. 121, Nr. 9, September 1973, S. 600–602, PMID 4767090.

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[1] W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Walter de Gruyter, 2014, ISBN 978-3-11-018534-8, S. 634.

[2] 125. Kongress Deutsche Gesellschaft für Chirurgie vom 22.- 25. April 2008 in Berlin

[3] D. Bandyopadhyay: Benign neonatal hemangiomatosis. In: Indian pediatrics. Bd. 51, Nr. 7, Juli 2014, S. 591, ISSN 0974-7559. PMID 25031151.

[4] Hämangiomatose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[5] Hämangiomatose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[6] Hämangiomatose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[7] M. Betke, F. Eckert, W. Heldwein, R. Hein, M. Landthaler: Viszerokutane Hämangiomatose — das sog. Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 42, Nr. 1, Januar 1991, S. 23–27, ISSN 0017-8470. PMID 2010283.

[Leiber-8] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[9] I. Modzelewska, E. Piorkowska: Porenzephalie kombiniert mit generalisierter Hämangiomatose der Haut. In: Monatsschrift für Kinderheilkunde. Bd. 121, Nr. 9, September 1973, S. 600–602, PMID 4767090.