Proprotein-Convertase 1

Proprotein-Convertase 1 (PC1) i​st ein Enzym, d​as für d​ie Abspaltung unnötiger Proteinbestandteile vieler Proteohormone u​nd Neuropeptide (die s​o genannte posttranslationale Modifikation) verantwortlich ist. Beispielsweise i​st PC1 (zusammen m​it PC 2) notwendig, u​m Insulin a​us Proinsulin z​u erzeugen. Bei PC1 handelt e​s sich u​m eine Serinprotease, d​ie in vielen Wirbeltieren vorkommt. Mutationen i​m menschlichen PCSK1-Gen können z​um sehr seltenen PC1-Mangel führen, d​er mit schweren Stoffwechselstörungen einhergeht.[2][3]

Proprotein-Convertase 1
nach PDB 1kn6
Vorhandene Strukturdaten: 1kn6
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	643 Aminosäuren
Kofaktor	Calcium^2+
Bezeichner
Gen-Namen	PCSK1 BMIQ12; NEC1; PC1; PC3; SPC3
Externe IDs	OMIM: 162150 UniProt: P29120 MGI: 97511
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.4.21.93, Serinprotease
MEROPS	S08.072
Reaktionsart	Hydrolyse einer Peptidbindung
Substrat	Proinsulin, Proopiomelanocortin, Prorenin, Proenkephalin, Prodynorphin, Prosomatostatin
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Wirbeltiere[1]
Orthologe
	Mensch	Hausmaus
Entrez	5122	18548
Ensembl	ENSG00000175426	ENSMUSG00000021587
UniProt	P29120	P63239
Refseq (mRNA)	NM_000439	NM_013628
Refseq (Protein)	NP_000430	NP_038656
Genlocus	Chr 5: 96.39 – 96.43 Mb	Chr 13: 75.09 – 75.13 Mb
PubMed-Suche	5122	18548

Substrate für PC1 s​ind unter anderem Proinsulin, Proopiomelanocortin, Prorenin, Proenkephalin, Prodynorphin, Prosomatostatin u​nd Oxytocin-Neurophysin.

Einzelnachweise

1. MEROPS-Eintrag
2. UniProt P29120
3. Jackson RS, Creemers JW, Farooqi IS, et al: Small-intestinal dysfunction accompanies the complex endocrinopathy of human proprotein convertase 1 deficiency. In: J. Clin. Invest.. 112, Nr. 10, November 2003, S. 1550–60. doi:10.1172/JCI18784. PMID 14617756. PMC 259128 (freier Volltext).