Persistierende fetale Zirkulation
Die Persistierende fetale Zirkulation ist ein abnormal lange über den Zeitpunkt der Geburt hinaus fortbestehender fötaler Blutkreislauf mit offen bleibendem Foramen ovale und Ductus arteriosus als Rechts-links-Shunt an der nur gering durchbluteten Lunge vorbei. Die unzureichende Lungenfunktion führt zum Atemnotsyndrom des Neugeborenen. Die persistierende fetale Zirkulation ist mit pulmonaler Hypertonie assoziiert.[1][2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| P29.3 | Persistierender Fetalkreislauf –
(Persistierende) pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen – Verzögerter Verschluss des Ductus arteriosus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation; PFC-Syndrom, Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)
Die Bezeichnung wurde bei einer Beschreibung aus dem Jahre 1972 durch W. M. Gersony und Mitarbeiter vorgeschlagen.[3]
Häufige Ursache ist eine Hypoxie während des Geburtsvorganges mit folgender Azidose und Verengung der kleinen Lungengefäße.[2] Meist handelt es sich um reife und/oder übertragene Neugeborene.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit 1 zu 1.500 Lebendgeborenen angegeben[4] bzw. mit 1 bis 2 auf 1000 Lebendgeborenen.[1]
Einteilung
Je nach zugrundeliegender Ursache kann unterschieden werden:[4]
- Primäre PFC mit abnormal verdickten Wänden der Lungengefäße, die einen vermehrten Perfusionswiderstand auch nach der Geburt aufweisen. Bei dieser idiopathischen Form sind keine auslösenden Faktoren bekannt.
- Sekundäre PFC (häufiger) aufgrund einer intrauterinen Hypoxie und Ischämie wegen einer Lungenerkrankung wie Mekoniumaspiration, Zwerchfellhernie, Atemnotsyndrom des Neugeborenen, Sepsis und Lungenembolie
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[4][2]
- Respiratorische Insuffizienz mit Zyanose, mühsamer Atmung mit Einziehungen der Interkostalräume und stöhnender Exspiration
Es besteht eine Assoziation mit:[2]
- perinataler Asphyxie
- Mekoniumaspiration
- Pneumonie
- Zwerchfellhernie und Lungenhypoplasie
- Hypoglykämie und Hypothermie
Diagnose
Im Röntgenbild der Lunge ist die Lungendurchblutung vermindert, als typisch gilt die Unauffälligkeit des Bildes gegenüber dem Zustand des Kindes, in der Echokardiografie ist der Rechts-Links-Shunt erkennbar.[2]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[1]
Therapie
Die Behandlung besteht in künstlicher Beatmung und Gabe von Sauerstoff. Medikamente wie Stickstoffmonoxid, Prostazyklin und Tolazolin können zu einer Vasodilatation der Lunge führen.[2]
Geschichte
Die erste Beschreibung des Krankheitsbildes geht auf den Entdecker des Blutkreislaufes William Harvey zurück.[5]
Erst viel später wurde das Krankheitsbild wieder erkannt durch die französischen Ärzte S. Novelo und Mitarbeiter im Jahre 1950[6] und durch J. Lind und C. Wegelius im Jahre 1952.[7]
Einzelnachweise
- Emedicine
- Eintrag zu Persistierende fetale Zirkulation im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- W. M. Gersony, G. V. Duc, R. B. Dell, J. C. Sinclair: Oxygen method for calculation of right to left shunt: new application in presence of right to left shunting through the ductus arteriosus. In: Cardiovascular research. Bd. 6, Nr. 4, Juli 1972, S. 423–438, PMID 5054313.
- C. D'Cunha, K. Sankaran: Persistent fetal circulation. In: Paediatrics & child health. Bd. 6, Nr. 10, Dezember 2001, S. 744–750, PMID 20084150, PMC 2805987 (freier Volltext)
- W. A. Harvey: Exercitatio Anatomica de Motu Cordis et Sanguinis in Animalibus In: The Classics of Medicine Library; Birmingham, Alabama: 1978. (The Keynes English Translation of 1928)
- S. Novelo, R. Limon Lason, F. Bouchard: Un nouveau syndrome avec cyanose congenitale: La persistence du canal arterial avec hypertension pulmonaire. In: ler Congres Mondial de Cardiologie; Paris: 1950.
- J. Lind, C. Wegelius: Changes in the circulation at birth. In: Acta Paediatrica 1952; Bd. 42S. 495–6.
