Multilokuläres zystisches Nephrom

Klassifikation nach ICD-10
D30.0	Gutartige Neubildung der Harnorgane – Niere
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Ein multilokuläres zystisches Nephrom ist ein seltener gutartiger Nierentumor bestehend aus multiplen, durch Septen getrennte Zysten in der Niere.[1][2]

Synonyme sind: Zystisches Nephrom, englisch Multilocular cystic nephroma; mixed epithelial stromal tumour (MEST); renal epithelial stromal tumour (REST)

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1956 durch die Ärzte L. K. Boggs und Paul Kimmelstiel geprägt.[3]

Verbreitung

Die Erkrankung hat zwei Häufigkeitsgipfel, einmal bei Kleinkindern zwischen 3 Monaten und 4 Jahren und dann bei Erwachsenen im 5. – 6. Lebensjahrzehnt. Bei Kindern ist in 75 % das männliche, bei den Erwachsenen etwas mehr das weibliche Geschlecht betroffen.[2]

Es besteht eine Assoziation mit dem Pleuro-pulmonalen Blastom im Zusammenhang mit einer Mutation im DICER1-Gen.[4]

Pathologie

Es handelt sich um multilokuläre zystische Nierentumoren aus gekammerten Zysten bestehend, die von einer dicken Bindegewebskapsel und zusammengedrücktem Parenchym umgeben sind. Kalkablagerungen, Einblutungen oder Nekrosen kommen nur selten vor.[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2]

Manifestation im Kindesalter
Schmerzlose tastbare Raumforderung im Abdomen
eventuell Hämaturie oder Harnwegsinfekt

Diagnose

Eine sichere Diagnose ist mittels bildgebender Verfahren kaum eindeutig möglich.[5]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind beim Kind der zystische Wilms-Tumor und die Multizystische Nierendysplasie, beim Erwachsenen das multilokulär zystische oder klarzellige Nierenkarzinom.[1][2]

Therapie

Die Behandlung erfolgt meist durch (partielle) Nephrektomie.

Literatur

G. Hammon, K. H. Deeg u. a.: Multilokuläres zystisches Nephrom. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Bd. 151, 2003, S. 308, doi:10.1007/s00112-002-0438-7
Christopher Wilkinson, Victor Palit, Jennifer Thomas et al.: Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. In: Urology Annals. Bd. 5, 2013, S. 13, doi:10.4103/0974-7796.106958
Ian M. F. Silver, Alexander H. Boag, Donald A. Soboleski: Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. In: RadioGraphics. Bd. 28, 2008, S. 1221, doi:10.1148/rg.284075184.

Einzelnachweise

Urologielehrbuch
Radiopaedia
L. K. Boggs, P. Kimmelstiel: Benign multilocular cystic nephroma: report of two cases of so-called multilocular cyst of the kidney. In: The Journal of urology. Bd. 76, Nr. 5, November 1956, S. 530–541, PMID 13377464.
D. A. Hill, J. Ivanovich, J. R. Priest, C. A. Gurnett, L. P. Dehner, D. Desruisseau, J. A. Jarzembowski, K. A. Wikenheiser-Brokamp, B. K. Suarez, A. J. Whelan, G. Williams, D. Bracamontes, Y. Messinger, P. J. Goodfellow: DICER1 mutations in familial pleuropulmonary blastoma. In: Science. Bd. 325, Nr. 5943, August 2009, S. 965, doi:10.1126/science.1174334, PMID 19556464, PMC 3098036 (freier Volltext).
emedicine

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. The authors of the article are listed here. Additional terms may apply for the media files, click on images to show image meta data.

[urologie-1] Urologielehrbuch

[rp-2] Radiopaedia

[3] L. K. Boggs, P. Kimmelstiel: Benign multilocular cystic nephroma: report of two cases of so-called multilocular cyst of the kidney. In: The Journal of urology. Bd. 76, Nr. 5, November 1956, S. 530–541, PMID 13377464.

[4] D. A. Hill, J. Ivanovich, J. R. Priest, C. A. Gurnett, L. P. Dehner, D. Desruisseau, J. A. Jarzembowski, K. A. Wikenheiser-Brokamp, B. K. Suarez, A. J. Whelan, G. Williams, D. Bracamontes, Y. Messinger, P. J. Goodfellow: DICER1 mutations in familial pleuropulmonary blastoma. In: Science. Bd. 325, Nr. 5943, August 2009, S. 965, doi:10.1126/science.1174334, PMID 19556464, PMC 3098036 (freier Volltext).

[5] emedicine