Pleuro-pulmonales Blastom
Das Pleuro-pulmonale Blastom (PPB) ist eine sehr seltene Tumorerkrankung der Lunge (Lungentumor) oder Pleura mit Auftreten im frühen Kindesalter.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C34.9 | Bösartige Neubildung der Bronchien und der Lungen, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: englisch cystic mesenchymal hamartoma; mesenchymal cystic hamartoma; pediatric pulmonary blastoma; pneumoblastoma; pulmonary rhabdomyosarcoma; rhabdomyosarcoma in lung cyst; CPAM/CCAM Type 4
Die Bezeichnung wurde durch die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1988 geprägt.[2]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt.[1] 90 % der Blastome treten in den ersten beiden Lebensjahren auf.[3]
Ursache
Der Erkrankung liegen bei etwa zwei Drittel Mutationen im DICER1-Gen auf Chromosom 14 Genort q32.13 zugrunde.[4]
Klassifikation
Folgende Einteilung ist gebräuchlich:[3][5]
- Typ I PPB zystisch, Häufigkeit 14 %, Auftreten pränatal oder in den ersten 10 bis 24 Lebensmonaten, vergleichsweise günstige Prognose mit Heilungswahrscheinlichkeit von 89 %, Möglichkeit zum Rezidiv
- Typ Ir (rückbildend), ohne nachweisbare maligne Zellen mikroskopisch, in jeder Altersgruppe möglich
- Typ II PPB zystisch-solide, Häufigkeit 48 %, Auftreten im Mittel mit 34 Monaten
- Typ III PPB solide, Häufigkeit 38 %, Auftreten im Mittel mit 44 Monaten
Heilungswahrscheinlichkeit für Typ II und III etwa 50–70 %
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1][5]
- Auftreten im Neugeborenen- und Kleinkindalter
- Atemnot (Acute Respiratory Distress Syndrome)
- Pneumonie
Es besteht eine Assoziation mit Zystisch-adenomatoider Malformation der Lunge Typ IV. In 10 % kann zusätzlich ein Multilokuläres zystisches Nephrom auftreten.[3]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[3]
Gegenüber Typ I
- Bronchogene Zyste
- Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge
Gegenüber Typen II und III
- Weichteilsarkom
- Primitiv neuroektodermaler Tumor
- FLIT (fetal lung interstitial tumour)
Therapie
Die Behandlung besteht aus der operativen Entfernung und je nach Klassifikationstyp ggf. weiteren Maßnahmen.[5]
Einzelnachweise
- Pleuro-pulmonales Blastom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- J. C. Manivel, J. R. Priest, J. Watterson, M. Steiner, W. G. Woods, M. R. Wick, L. P. Dehner: Pleuropulmonary blastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood. In: Cancer. Bd. 62, Nr. 8, Oktober 1988, S. 1516–1526, PMID 3048630 (Review).
- Radiopaedia
- Pleuropulmonary blastoma. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Rare Diseases
