Mitochondrieller Ornithin-Transporter

Die Mitochondrialen Ornithin-Transporter (ORNT) s​ind zwei Proteine i​n der Mitochondrien-Membran v​on Tieren, d​ie den Transport v​on Ornithin i​m Austausch m​it Citrullin d​urch die Membran katalysieren. Diese Reaktion i​st Teil d​es Harnstoffzyklus. Beide Proteine enthalten 301 Aminosäuren u​nd sind z​u 88 Prozent identisch. Von ORNT2 weiß man, d​ass es i​n Leber, Nieren u​nd Pankreas exprimiert wird. Mutationen i​m SLC25A15-Gen s​ind bekannt u​nd können z​u Transportermangel u​nd zur Hyperammonämie (HHH-Syndrom) führen.[2][3][4]

Mitochondrieller Ornithin-Transporter 1
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 301 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name SLC25A15
Externe IDs
Transporter-Klassifikation
TCDB 2.A.29
Bezeichnung Mitochondrialer Carrier
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon vielzellige Tiere[1]

Mitochondrieller Ornithin-Transporter 2
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 301 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name SLC25A2
Externe IDs
Transporter-Klassifikation
TCDB 2.A.29.19.1
Bezeichnung Mitochondrialer Carrier

Die Transportgleichung lautet:[5]

Ornithin(außen) + Citrullin(innen) ⇒ Ornithin(innen) + Citrullin(außen)

Es handelt s​ich also u​m einen Antiport.

Wikibooks: Harnstoffzyklus – Lern- und Lehrmaterialien

Einzelnachweise

  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt Q9Y619, UniProt Q9BXI2
  3. Camacho JA, Rioseco-Camacho N, Andrade D, Porter J, Kong J: Cloning and characterization of human ORNT2: a second mitochondrial ornithine transporter that can rescue a defective ORNT1 in patients with the hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome, a urea cycle disorder. In: Mol. Genet. Metab.. 79, Nr. 4, August 2003, S. 257–71. PMID 12948741.
  4. Al-Hassnan ZN, Rashed MS, Al-Dirbashi OY, Patay Z, Rahbeeni Z, Abu-Amero KK: Hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome with stroke-like imaging presentation: clinical, biochemical and molecular analysis. In: J. Neurol. Sci.. 264, Nr. 1–2, Januar 2008, S. 187–94. doi:10.1016/j.jns.2007.08.003. PMID 17825324.
  5. TCDB: 2.A.29
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