Hyper-IgM-Syndrom Typ 4
Das Hyper-IgM-Syndrom Typ 4 (HIGM4) ist eine spezielle Form des seltenen Hyper-IgM-Syndromes, einer angeborenen Erkrankung mit erhöhtem Immunglobulin M und gleichzeitig vermindertem bis fehlendem Immunglobulin G und Immunglobulin A im Blutserum.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D80.5 | Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die genaue Ursache ist bislang nicht bekannt.[2]
Klinische Erscheinungen
Die Erkrankung gehört zu den Formen ohne vermehrte Infektionen, also keiner erhöhten Infektionsneigung aufgrund des Immundefektes.[3]
Literatur
- K. Imai, N. Catalan, A. Plebani, L. Maródi, O. Sanal, S. Kumaki, V. Nagendran, P. Wood, C. Glastre, F. Sarrot-Reynauld, O. Hermine, M. Forveille, P. Revy, A. Fischer, A. Durandy: Hyper-IgM syndrome type 4 with a B lymphocyte-intrinsic selective deficiency in Ig class-switch recombination. In: The Journal of clinical investigation. Bd. 112, Nr. 1, Juli 2003, S. 136–142, doi:10.1172/JCI18161, PMID 12840068, PMC 162294 (freier Volltext).
Einzelnachweise
- Hyper-IgM-Syndrom Typ 4. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Immunodeficiency with Hyper-IgM, type 4. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistischen Infektionen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
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