Dysgammaglobulinämie
Die Dysgammaglobulinämie (von altgriechisch δύς- dys, deutsch ‚miss-, schlecht‘, und „-ämie“ von altgriechisch αἷμα haíma, deutsch ‚Blut‘) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der primären Immundefekte mit Antikörpermangel. Im Gegensatz zur Hypogammaglobulinämie (von altgriechisch ὑπό- hypo-, deutsch ‚unter‘), bei der alle Gammaglobuline vermindert sind, sind nur einige Typen der Gammaglobuline vermindert oder funktionseingeschränkt, was zur erhöhten Anfälligkeit gegenüber einigen Infektionskrankheiten führt.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D80.2 | Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Vorkommen
Dysgammaglobulinämien finden sich typischerweise beim Multiplem Myelom sowie angeboren bei folgenden Erkrankungen:
- Hyper-IgM-Syndrom (Dysgammaglobulinämie Typ I)
- Kombinierter Immundefekt durch ITK-Mangel[2][3]
- Louis-Bar-Syndrom (Ataxia-Teleangiectasia)
- Nijmegen-Breakage-Syndrom
- Variables Immundefektsyndrom
- X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom Typ I: Purtilo-Syndrom oder Duncan-Syndrom und Typ II: XIAP-Mangel
- X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen[4][5]
In der Tiermedizin
- A. A. Benedict, M. E. Gershwin, H. Abplanalp: Inherited Dysgammaglobulinemia of Chickens. In: M. E. Gershwin, B. Merchant (Hrsg.): Immunologic Defects in Laboratory Animals 1., S. 139–161, 1981, [doi.org/10.1007/978-1-4757-0325-2_7]
Literatur
- Raif S. Geha, Newton Hyslop u. a.: Hyper Immunoglobulin M Immunodeficiency (Dysgammaglobulinemia). In: Journal of Clinical Investigation. 64, 1979, S. 385, doi:10.1172/JCI109473.
- P. I. Bader, A. Biegel, W. W. Epinette, W. E. Nance: Vitiligo and dysgammaglobulinemia. A case report and family study. In: Clinical genetics. Band 7, Nummer 1, Januar 1975, S. 62–76, doi:10.1111/j.1399-0004.1975.tb00363.x, PMID 163713.
Einzelnachweise
- Eintrag zu Dysgammaglobulinämie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- Immundefekt, kombinierter, durch ITK-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Lymphoproliferative Syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Suszeptibilität für Mykobakteriosen, X-chromosomal. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Immundeficiency 33. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
Weblinks
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