Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
I63	Hirninfarkt
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom ist eine charakteristische Veränderung an den Schädelknochen (Hirn- und Gesichtsschädel) nach einseitiger Hirnatrophie im frühen Kindesalter.[1][2] Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1933 durch den US-amerikanischen Neuroradiologen Cornelius Gysbert Dyke und die US-amerikanischen Neurochirurgen Leo Max Davidoff und Clement B. Masson.[3]

Ursache

Zugrunde liegt eine halbseitige Atrophie oder Hypoplasie des Großhirns, meist aufgrund eines Infarktes während der Schwangerschaft, im Neugeborenen- oder Kleinkindesalter.[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

Krampfanfälle
Gesichtsasymmetrie
Hemiparese der Gegenseite
Geistige Behinderung

Diagnose

Im Röntgenbild bzw. in der Computertomographie finden sich folgende Veränderungen:[1][2]

asymmetrisch verdickte Schädelkalotte (kompensatorisch)
asymmetrisch erweiterte Pneumatisation der Nasennebenhöhlen und des Mastoid
einseitige Hirnatrophie
Anhebung der Felsenbeinkante
Verlagerung der Falx cerebri zur betroffenen Seite

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Hemimegalenzephalie
Sturge-Weber-Syndrom, eventuell auch assoziiert
Rasmussen-Enzephalitis

Literatur

J. D. Diestro, M. K. Dorotan, A. C. Camacho, K. T. Perez-Gosiengfiao, L. I. Cabral-Lim: Clinical spectrum of Dyke-Davidoff-Masson syndrome in the adult: an atypical presentation and review of literature. In: BMJ Case Reports. Band 2018, Juli 2018, S. , doi:10.1136/bcr-2018-224170, PMID 29973410.
K. I. Park, J. M. Chung, J. Y. Kim: Dyke-davidoff-masson syndrome: cases of two brothers and literature review. In: Journal of epilepsy research. Band 4, Nummer 1, Juni 2014, S. 24–27, PMID 24977128, PMC 4066624 (freier Volltext).

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Radiopaedia
C. G. Dyke, L. M. Davidoff, C. B. Masson Cerebral hemiatrophy with homolateral hypertrophy of the skull and sinuses In: Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1933, Band 57, S. 588–600.

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[radio-2] Radiopaedia

[3] C. G. Dyke, L. M. Davidoff, C. B. Masson Cerebral hemiatrophy with homolateral hypertrophy of the skull and sinuses In: Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1933, Band 57, S. 588–600.