Bing-Neel-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
C88.00	Bing-von-Neel-Syndrom
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Bing-Neel-Syndrom (auch: Bing-von-Neel Syndrom) beschreibt eine variable neurologische Symptomatik, die auf die Infiltration des Zentralen Nervensystems durch maligne B-Lymphozyten bei Morbus Waldenström zurückzuführen ist. Neurologische Komplikationen treten bei ca. 25 % der Patienten mit Morbus Waldenström auf, diese betreffen jedoch fast ausschließlich das periphere Nervensystem. Das zentrale Nervensystem ist meist durch die Hyperviskosität des Blutes, hervorgerufen durch die von den B-Lymphozyten sezernierten IgM-Immunglobulinen, in Form von Kopfschmerzen, Schwindel, Somnolenz und epileptische Anfällen betroffen. Als Bing-Neel-Syndrom wird jedoch nur die direkte Infiltration von Gehirn und Rückenmark durch die abnormalen B-Lymphozyten und die Ablagerung von IgM-Immunglobulinen bezeichnet.[1]

Die Erkrankung wurde 1936 erstmals von dem dänischen Internisten Jens Bing und dem dänischen Psychiater Axel von Neel beschrieben und später nach ihnen benannt.[2]

Epidemiologie

Genauere Daten zur Erkrankungshäufigkeit liegen nicht vor. Das Bing-Neel-Syndrom ist eine sehr seltene zentralnervöse Variante des Morbus Waldenström, dessen Inzidenz mit rund einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr angegeben wird.

Symptome

Die Symptomatik ist vielfältig und reicht von fokalen neurologischen Ausfällen (Paresen, gesteigerte Muskeleigenreflexe) über epileptische Anfälle bis hin zu nicht-fokalen Defiziten (Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Vigilanzänderungen).[3]

Diagnose

Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der intrathekalen IgM-Produktion. Falls dies nicht gelingt, kann die Diagnose mittels stereotaktischer Biopsie gestellt werden.[1] Die Magnetresonanztomographie kann Hinweise auf das Vorliegen einer Beteiligung von Hirn und Rückenmark bei Morbus Waldenström liefern.[4]

Therapie

Die Therapie des Bing-Neel-Syndroms bleibt eine Herausforderung. Bisherige Therapieversuche mittels Chemotherapie, Strahlentherapie und auch neurochirurgisch wurden mit unterschiedlichem Erfolg durchgeführt.[5]

Einzelnachweise

L Garderet et al.: ‘Indolent’ Waldenstrom’s macroglobulinemia and a cerebrospinal fluid protein level of 16 g/L. In: Eur J Haematol. 2006; 77, S. 80–82.
J. Bing, A. Neel: Two cases of hyperglobulinemia with affection of the central nervous system on a toxi-infection basis. In: Acta Med Scand. 1936; 88, S. 492–506.
G. D. Leschziner et al.: Nineteen-year Follow-up of Waldenström´s Associated Neuropathy and Bing-Neel Syndrom. In: Muscle Nerve. 2009; 39, S. 95–100.
J. Drappatz et al.: Imaging of Bing-Neel syndrome. In: Neurology. 2008;70(16), S. 1364.
J. Delgado et al.: Radiation therapy and combination of cladribine, cyclophosphamide, and prednisone as treatment of Bing–Neel syndrome: case report and review of the literature. In: Am J Hematol. 2002;69, S. 127–131.

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[Garderet-1] L Garderet et al.: ‘Indolent’ Waldenstrom’s macroglobulinemia and a cerebrospinal fluid protein level of 16 g/L. In: Eur J Haematol. 2006; 77, S. 80–82.

[2] J. Bing, A. Neel: Two cases of hyperglobulinemia with affection of the central nervous system on a toxi-infection basis. In: Acta Med Scand. 1936; 88, S. 492–506.

[3] G. D. Leschziner et al.: Nineteen-year Follow-up of Waldenström´s Associated Neuropathy and Bing-Neel Syndrom. In: Muscle Nerve. 2009; 39, S. 95–100.

[4] J. Drappatz et al.: Imaging of Bing-Neel syndrome. In: Neurology. 2008;70(16), S. 1364.

[5] J. Delgado et al.: Radiation therapy and combination of cladribine, cyclophosphamide, and prednisone as treatment of Bing–Neel syndrome: case report and review of the literature. In: Am J Hematol. 2002;69, S. 127–131.