T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ

Klassifikation nach ICD-10
C86.2	T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ – Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ ist eine seltene Form eines T-Zell-Lymphoms des Verdauungstraktes bei an Zöliakie Erkrankten.[1] Der Tumor entwickelt sich aus zytotoxischen T-Zellen im Epithel des Darmes.[2]

Klassifikation nach ICD-O-3
9717/3	Intestinales T-Zell-Lymphom Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom Intestinales T-Zell-Lymphom mit Enteropathie
ICD-O-3 erste Revision online

Synonyme sind: EATL; ETTL; Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom; T-Zell-Lymphom, intestinales; EATZL

Einteilung

Früher erfolgte eine Einteilung in:[3][2]

Typ 1: CD56-negativ, assoziiert in 80–90 % mit Gluten-empfindlicher Enteropathie (Zöliakie)
Typ 2: CD56-positiv, nicht mit Zöliakie assoziiert

Nach der aktuellen WHO-Klassifikation von 2017[4] wird die Bezeichnung "EATL" nur noch für den vorherigen Typ 1 verwendet, der Typ 2 wird jetzt als "Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell Lymphom" bezeichnet.[5]

Verbreitung

Die Erkrankung ist selten, sie macht weniger als 5 % aller Lymphome des Verdauungstraktes und weniger als 1 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus.[2] Unter den primären gastrointestinalen T-Zell-Lymphomen ist diese Form die häufigste.[6] Bei unbehandelter Zöliakie ist das Risiko, dieses Lymphom zu entwickeln, deutlich erhöht.[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

Auftreten meist im 6. bis 7. Lebensjahrzehnt
Bauchschmerzen, Erbrechen
Malabsorption, Anorexie, Gewichtsverlust
Durchfall
Schwindel

mitunter Gastrointestinale Blutung oder Akutes Abdomen bei Darmperforation

meist im Jejunum oder Ileum

Viele Betroffene kommen erst spät zur Diagnose.

Diagnose

Die Diagnose wird durch Endoskopie mit Dünndarmbiopsie gestellt.[2]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[2]

Zöliakie
andere T-Zell-Lymphome des Verdauungstraktes
Waldmann-Krankheit

Therapie und Prognose

Die Behandlung hängt sehr von den jeweiligen Umständen wie Gewichtszustand und Metastasierung ab. Häufige Komplikation ist die Darmperforation. Insgesamt sind die Heilungsaussichten nicht gut.[7]

Literatur

Udit Chander, Rebecca J. Leeman-Neill, Govind Bhagat: Pathogenesis of Enteropathy-Associated T Cell Lymphoma. In: Current Hematologic Malignancy Reports. 13, 2018, S. 308, doi:10.1007/s11899-018-0459-5.

Einzelnachweise

T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Pschyrembel online
A. Zettl, T. Rüdiger, H.K. Müller-Hermelink: Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms. In: Der Pathologe. Bd. 28, Nr. 12007, S. 59, doi:10.1007/s00292-006-0886-2.
S. H. Swerdlow, E. Campo, S. A. Pileri, N. L. Harris, H. Stein, R. Siebert, R. Advani, M. Ghielmini, G. A. Salles, A. D. Zelenetz, E. S. Jaffe: The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. In: Blood. Band 127, Nummer 20, 05 2016, S. 2375–2390, doi:10.1182/blood-2016-01-643569, PMID 26980727, PMC 4874220 (freier Volltext) (Review).
G. Hopfinger, M. Herling, F. Krasniqi et al.: Periphere T-Zell Lymphome. Onkopedia-Leitlinien
P. G. Isaacson: Gastrointestinal lymphoma. In: Human pathology. Band 25, Nummer 10, Oktober 1994, S. 1020–1029, doi:10.1016/0046-8177(94)90060-4, PMID 7927306.
P. Nijeboer, G. Malamut u. a.: Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma: Improving Treatment Strategies. In: Digestive Diseases. 33, 2015, S. 231, doi:10.1159/000369542.

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[Orpha-1] T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[pschy-2] Pschyrembel online

[3] A. Zettl, T. Rüdiger, H.K. Müller-Hermelink: Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms. In: Der Pathologe. Bd. 28, Nr. 12007, S. 59, doi:10.1007/s00292-006-0886-2.

[4] S. H. Swerdlow, E. Campo, S. A. Pileri, N. L. Harris, H. Stein, R. Siebert, R. Advani, M. Ghielmini, G. A. Salles, A. D. Zelenetz, E. S. Jaffe: The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. In: Blood. Band 127, Nummer 20, 05 2016, S. 2375–2390, doi:10.1182/blood-2016-01-643569, PMID 26980727, PMC 4874220 (freier Volltext) (Review).

[5] G. Hopfinger, M. Herling, F. Krasniqi et al.: Periphere T-Zell Lymphome. Onkopedia-Leitlinien

[6] P. G. Isaacson: Gastrointestinal lymphoma. In: Human pathology. Band 25, Nummer 10, Oktober 1994, S. 1020–1029, doi:10.1016/0046-8177(94)90060-4, PMID 7927306.

[7] P. Nijeboer, G. Malamut u. a.: Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma: Improving Treatment Strategies. In: Digestive Diseases. 33, 2015, S. 231, doi:10.1159/000369542.