Synucleinopathie

Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer intrazellulären Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind

der Morbus Parkinson (engl. Parkinson’s Disease, PD) mit α-Synuclein,
die Lewy-Körper-Demenz (engl. Dementia with Lewy Bodies, DLB),
die Multisystematrophie (engl. Multiple System Atrophy, MSA) mit ihren Prägnanztypen der striatonigralen Degeneration (engl. MSA Parkinsonian type, MSA-P) und der olivopontozerebellären Atrophie (engl. MSA cerebellar type, MSA-C),
die Mitochondrienmembran-Protein-Assoziierte Neurodegeneration (MPAN)[1][2]

Während sich bei PD und DLB die Ablagerungen primär in Neuronen nachweisen lassen, finden sie sich bei der MSA primär in oligodendroglialen Zellen. Bei der NBIA, die histologisch primär durch exzessive Eisenablagerungen und axonale Sphäroide charakterisiert ist, finden sich α-Synuclein-Ablagerungen sowohl in glialen als auch in neuronalen Zellen und werden hier als Papp-Lantos-Körperchen bezeichnet. Vor allem letztere Erkrankung weist durch eine zusätzliche Ablagerung von tau-Protein eine Überlappung mit der Krankheitsgruppe der Tauopathien auf.

Literatur

I. C. Brás, A. Dominguez-Meijide, E. Gerhardt u. a.: Synucleinopathies: Where we are and where we need to go. In: J Neurochem. Januar 2020, S. e14965, doi:10.1111/jnc.14965, PMID 31957016.
Y. C. Wong, D. Krainc: α-synuclein toxicity in neurodegeneration: mechanism and therapeutic strategies. In: Nat Med. Band 23, Nr. 2, Februar 2017, S. 1–13, doi:10.1038/nm.4269, PMID 28170377.
Wendy R. Galpern, Anthony E. Lang: Interface between tauopathies and synucleinopathies. A tale of two proteins. In: Annals of Neurology. Bd. 59, Heft 3, 2006, S. 449–458, ISSN 0364-5134. PMID 16489609.
Erin H. Norris, Benoît I. Giasson, Virginia M. Lee: Alpha-synuclein. Normal function and role in neurodegenerative diseases. In: Current Topics in Development Biology. Bd. 60, 2004, S. 17–54, ISSN 0070-2153. PMID 15094295.
Maria J. Martí, Eduardo Tolosa, Jaume Campdelacreu: Clinical overview of the synucleinopathies. In: Movement Disorders Unit/Supplement. Bd. 6, 18. September 2003, S. 21–27. PMID 14502652.
Kurt A. Jellinger: Neuropathological spectrum of synucleinopathies. In: Movement Disorders Unit/Supplement. Bd. 6, 18. September 2003, S. 2–12. PMID 14502650.

Einzelnachweise

P. Hogarth, A. Gregory, M. C. Kruer, L. Sanford, W. Wagoner: New NBIA subtype: Genetic, clinical, pathologic, and radiographic features of MPAN. In: Neurology. Band 80, Nr. 3, 15. Januar 2013, ISSN 0028-3878, S. 268–275, doi:10.1212/WNL.0b013e31827e07be, PMID 23269600, PMC 3589182 (freier Volltext) – (neurology.org [abgerufen am 13. Dezember 2021]).
Allison Gregory, Thomas Klopstock, Tomasz Kmiec, Penelope Hogarth, Susan J. Hayflick: Mitochondrial Membrane Protein-Associated Neurodegeneration. In: GeneReviews®. University of Washington, Seattle, Seattle (WA) 1993, PMID 24575447 (nih.gov [abgerufen am 13. Dezember 2021]).

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[1] P. Hogarth, A. Gregory, M. C. Kruer, L. Sanford, W. Wagoner: New NBIA subtype: Genetic, clinical, pathologic, and radiographic features of MPAN. In: Neurology. Band 80, Nr. 3, 15. Januar 2013, ISSN 0028-3878, S. 268–275, doi:10.1212/WNL.0b013e31827e07be, PMID 23269600, PMC 3589182 (freier Volltext) – (neurology.org [abgerufen am 13. Dezember 2021]).

[2] Allison Gregory, Thomas Klopstock, Tomasz Kmiec, Penelope Hogarth, Susan J. Hayflick: Mitochondrial Membrane Protein-Associated Neurodegeneration. In: GeneReviews®. University of Washington, Seattle, Seattle (WA) 1993, PMID 24575447 (nih.gov [abgerufen am 13. Dezember 2021]).