Spinales Lipom

Klassifikation nach ICD-10
Q06.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks
D17.9	Gutartige Neubildung des Fettgewebes, nicht näher bezeichnet
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Ein spinales Lipom ist eine sehr seltene angeborene Entwicklungsstörung mit einer Raumforderung von Fett- und Bindegewebe in Verbindung zur Rückenmarkshaut (Leptomeninx) oder zum Rückenmark, die häufig zu einem Tethered cord führt.[1]

Verbreitung

Die Häufigkeit angeborener spinaler Lipome wird mit 0,4 – 0,8 / 100'000 angegeben.[2][3] Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen, das mittlere Alter zum Zeitpunkt eines operativen Eingriffes liegt bei 5 Jahren.[4]

Diese Lipome sind die häufigste Form einer Spina bifida occulta.[5]

Ursache

Zugrund liegt eine embryonale Entwicklungsstörung zwischen dem 25. und 48. Schwangerschaftstag. Dabei kommt es zu einer zeitlich gestört ablaufenden Trennung und Verschließung von Haut-Ektoderm und Neuroektoderm, wodurch Mesenchym in eine vorübergehende Öffnung des Neuralrohres hineingerät und dadurch Fettgewebe bildet.[6]

Einteilung

Je nach Lokalisation können folgende Formen unterschieden werden:[1][7]

Lipomeningomyelozele (84 %) (in Assoziation mit einer spinalen Dysraphie)
Fibrolipom des Filum terminale (12 %)
Lipomyelozele, rein intradural[8]

Klinische Erscheinungen

Je nach Lokalisation und Ausmaß der Veränderungen kann Zeitpunkt und Art der klinischen Manifestation erheblich variieren.

Entscheidend ist, ob es durch eine Dysraphie oder Fettgewebsinfiltration zu einer Hemmung des Ascensus des Rückenmarkes mit einem Tethered Cord kommt.

Zum Zeitpunkt eines operativen Eingriffes fanden sich bei 2/3 neurologische Ausfälle.[4]

Diagnose

Der Nachweis einer fetthaltigen Raumforderung kann bereits kurz nach Geburt mittels Sonografie erfolgen[9], sofern sich Verdachtsmomente ergeben. Das genauere Ausmaß wird mittels Kernspintomographie oder Computertomographie festgestellt.[10]

Therapie

Die Behandlung, insbesondere Indikationsstellung zu einer Operation bedarf einer interdisziplinären Abstimmung.[11]

Literatur

A. Accogli, M. Pavanello, P. Accorsi, P. De Marco, E. Merello, M. Pacetti, P. Nozza, C. Fiorillo, L. Pinelli, A. Cama, A. Rossi, M. Catala, V. Capra: Spinal lipoma as a dysembryogenetic anomaly: Four unusual cases of ectopic iliac rib within the spinal lipoma. In: Birth defects research. Part A, Clinical and molecular teratology. Bd. 106, Nr. 7, Juli 2016, S. 530–535, doi:10.1002/bdra.23489, PMID 27087621.
G. Tamura, H. Ogiwara, K. Uematsu, N. Morota: Alteration in radiological subtype of spinal lipoma: case report. In: Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. Bd. 29, Nr. 10, Oktober 2013, S. 1957–1959, doi:10.1007/s00381-013-2121-9, PMID 23636146.
A. Singh, V. Gupta, H. Singh, K. Chand: Nondysraphic intradural spinal lipoma. In: Journal of pediatric neurosciences. Bd. 4, Nr. 1, Januar 2009, S. 55–56, doi:10.4103/1817-1745.49116, PMID 21887183, PMC 3162845 (freier Volltext).

Einzelnachweise

A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage, Raven 1995, ISBN 0-7817-0179-1, S. 494
A. Pierre-Kahn, M. Zerah, D. Renier, G. Cinalli, C. Sainte-Rose, A. Lellouch-Tubiana, F. Brunelle, M. Le Merrer, Y. Giudicelli, J. Pichon, B. Kleinknecht, F. Nataf: Congenital lumbosacral lipomas. In: Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. Bd. 13, Nr. 6, Juni 1997, S. 298–334, PMID 9272285 (Review).
C. Xenos, S. Sgouros, R. Walsh, A. Hockley: Spinal lipomas in children. In: Pediatric neurosurgery. Bd. 32, Nr. 6, Juni 2000, S. 295–307, doi:10.1159/000028958, PMID 10971191.
A. Kumar, A. K. Mahapatra, G. D. Satyarthee: Congenital spinal lipomas: Role of prophylactic surgery. In: Journal of pediatric neurosciences. Band 7, Nummer 2, Mai 2012, S. 85–89, doi:10.4103/1817-1745.102562, PMID 23248681, PMC 3519090 (freier Volltext).
M. A. Finn, M. L. Walker: Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and treatment. In: Neurosurgical focus. Bd. 23, Nr. 2, 2007, S. E10, doi:10.3171/FOC-07/08/E10, PMID 17961016 (Review).
D. G. McLone, T. P. Naidich: Terminal myelocystocele. In: Neurosurgery. Bd. 16, Nr. 1, Januar 1985, S. 36–43, PMID 3883218.
J. L. Emery, R. G. Lendon: Lipomas of the cauda equina and other fatty tumours related to neurospinal dysraphism. In: Developmental medicine and child neurology. Supplement. Band 20, 1969, S. 62–70, PMID 4905064.
Radiopaedia.org
M. Zieger, U. Dörr, R. D. Schulz: Pediatric spinal sonography. Part II: Malformations and mass lesions. In: Pediatric radiology. Bd. 18, Nr. 2, 1988, S. 105–111, PMID 3281107
W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0. Bd. I, S. 530
K. El-Ali, R. Slator, G. Solanki, A. Hockley, H. Nishikawa: Multidisciplinary management of spinal lipoma. In: Journal of plastic, reconstructive & aesthetic surgery : JPRAS. Bd. 62, Nr. 7, Juli 2009, S. 964–968, doi:10.1016/j.bjps.2007.10.078, PMID 18468502.

Weblinks

Lipomeningomyelocele. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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[Barkovich-1] A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage, Raven 1995, ISBN 0-7817-0179-1, S. 494

[2] A. Pierre-Kahn, M. Zerah, D. Renier, G. Cinalli, C. Sainte-Rose, A. Lellouch-Tubiana, F. Brunelle, M. Le Merrer, Y. Giudicelli, J. Pichon, B. Kleinknecht, F. Nataf: Congenital lumbosacral lipomas. In: Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. Bd. 13, Nr. 6, Juni 1997, S. 298–334, PMID 9272285 (Review).

[3] C. Xenos, S. Sgouros, R. Walsh, A. Hockley: Spinal lipomas in children. In: Pediatric neurosurgery. Bd. 32, Nr. 6, Juni 2000, S. 295–307, doi:10.1159/000028958, PMID 10971191.

[Kumar-4] A. Kumar, A. K. Mahapatra, G. D. Satyarthee: Congenital spinal lipomas: Role of prophylactic surgery. In: Journal of pediatric neurosciences. Band 7, Nummer 2, Mai 2012, S. 85–89, doi:10.4103/1817-1745.102562, PMID 23248681, PMC 3519090 (freier Volltext).

[5] M. A. Finn, M. L. Walker: Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and treatment. In: Neurosurgical focus. Bd. 23, Nr. 2, 2007, S. E10, doi:10.3171/FOC-07/08/E10, PMID 17961016 (Review).

[6] D. G. McLone, T. P. Naidich: Terminal myelocystocele. In: Neurosurgery. Bd. 16, Nr. 1, Januar 1985, S. 36–43, PMID 3883218.

[7] J. L. Emery, R. G. Lendon: Lipomas of the cauda equina and other fatty tumours related to neurospinal dysraphism. In: Developmental medicine and child neurology. Supplement. Band 20, 1969, S. 62–70, PMID 4905064.

[8] Radiopaedia.org

[9] M. Zieger, U. Dörr, R. D. Schulz: Pediatric spinal sonography. Part II: Malformations and mass lesions. In: Pediatric radiology. Bd. 18, Nr. 2, 1988, S. 105–111, PMID 3281107

[10] W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0. Bd. I, S. 530

[11] K. El-Ali, R. Slator, G. Solanki, A. Hockley, H. Nishikawa: Multidisciplinary management of spinal lipoma. In: Journal of plastic, reconstructive & aesthetic surgery : JPRAS. Bd. 62, Nr. 7, Juli 2009, S. 964–968, doi:10.1016/j.bjps.2007.10.078, PMID 18468502.