Nephroblastomatose

Klassifikation nach ICD-10
C64	Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen Nierenbecken
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Nephroblastomatose ist eine seltene Nierenerkrankung, bei der unreifes embryonales Nierengewebe (metanephrisches Blastem) über die Geburt hinaus erhalten bleibt und mit einem deutlich höheren Risiko einer malignen Entartung verbunden ist.[1][2]

Die Nephroblastomatose ist nicht mit dem Nephroblastom, einem soliden bösartigen Nierentumor im Kindesalter zu verwechseln.

Von Nephroblastomatose durchsetzte, auf etwa das 10fache vergrößerte Niere eines Frühgeborenen mit ausgeprägter Deformierung der Lappenarchitektur (panlobäre Form)

Verbreitung und Pathogenese

Das fetale metanephrogene Blastem entwickelt sich während der Schwangerschaft zu regulärem Nierenparenchym mit Glomerula und Tubuli der Niere. Bei etwa 1 % der Nieren kann bei einer Autopsie nephrogenes Restgewebe als Überbleibsel dieses metanephrogenes Blastemes gefunden werden.[3][4]

Bei den meisten Säuglingen verschwinden diese Blastemreste innerhalb der ersten 4 Lebensmonate, bilden sie sich aber nicht zurück, entwickeln sich flächige Läsionen mit Deformierung und Vergrößerung im Nierenparenchym.[5]

Einteilung

Je nach Lagebezug zu den Nierenlappen können folgende Formen unterschieden werden:[2]

perilobäre Form
intralobäre Form
panlobäre Form mit frühzeitiger erheblichen Vergrößerung der Niere

Klinische Erscheinungen

Als Präkanzerose handelt es sich in der Regel um Zufallsbefunde. Häufig sind beide Nieren betroffen. In bis zu 50 % entwickelt sich aus der Nephroblastomatose ein Wilms-Tumor.[5][6]

Es besteht eine Assoziation mit dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom, der Hemihypertrophie, Aniridie, dem multilokulärem zystischen Nephrom und der Multizystischen Nierendysplasie (aplastische Zystenniere).[3]

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch medizinische Bildgebung, in der Regel durch Sonographie, die Läsionen sind meist vermindert echogen.

In der Computertomographie sind die Läsionen nur nach Gabe von Kontrastmittel als Aussparung erkennbar, da sie kaum Kontrastmittel aufnehmen.[2]

In der Magnetresonanztomographie sind die Veränderungen am besten auf T1 gewichteten Messungen nach Kontrastmittelgabe abgrenzbar.[5] Aufgrund des Entartungspotentiales sind langfristige Verlaufskontrollen notwendig.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind insbesondere renale Lymphome.[3]

Therapie

Neben der engmaschigen Kontrolle werden aktive Behandlungsoptionen wie Chemotherapie oder Keilresektionen aus der Niere diskutiert.[7]

Literatur

M. S. Horger, A. Fendel: Zum Titelbild. Bilaterale Nephroblastomatose mit sekundaren Wilmstumor-Manifestationen. In: RöFo: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Band 175, Nr. 4, April 2003, S. 453–454, PMID 12765189.
P. Bandlow, L. Kopka, A. Pekrun, M. Lakomek: Die Nephroblastomatose: Eine Präkanzerose des Wilms-Tumors. In: Aktuelle Radiologie. Band 4, Nr. 4, Juli 1994, S. 195–197, PMID 7918709.
B. Stöver, M. Brandis, M. Langer: Integrative Bildgebung des Nephroblastoms und der Nephroblastomatose.. In: Der Radiologe. Band 33, Nr. 12, Dezember 1993, S. 668–674, PMID 8303024 (Review).
S. K. Fernbach, K. A. Feinstein, J. S. Donaldson, E. S. Baum: Nephroblastomatosis: comparison of CT with US and urography. In: Radiology. Band 166, Nr. 1 Pt 1, Januar 1988, S. 153–156, doi:10.1148/radiology.166.1.2827229, PMID 2827229.

Weblinks

Radiopaedia

Einzelnachweise

P. Günther, J. P. Schenk, J. Tröger, K.-L. Waag: Die Nephroblastomatose im Kindesalter: Verlaufskontrolle und Therapiefestlegung mittels neuartiger MR-Volumetrie und 3D-visualisierter Operationsplanung. 2004
W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Band 2, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
G. J. Lonergan, M. I. Martínez-León, G. A. Agrons, H. Montemarano, E. S. Suarez: Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and associated lesions of the kidney. In: Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. Band 18, Nr. 4, 1998 Jul-Aug, S. 947–968, doi:10.1148/radiographics.18.4.9672980, PMID 9672980 (Review).
Radiopaedia Nephroblastomatosis
P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Hrsg.): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. 2. Auflage. Springer, 2006, ISBN 3-540-31530-6, S. 542
J. B. Beckwith, N. B. Kiviat, J. F. Bonadio: Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and the pathogenesis of Wilms’ tumor. In: Pediatric pathology / affiliated with the International Paediatric Pathology Association. Band 10, Nr. 1–2, 1990, S. 1–36, PMID 2156243 (Review).
Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ)

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[1] P. Günther, J. P. Schenk, J. Tröger, K.-L. Waag: Die Nephroblastomatose im Kindesalter: Verlaufskontrolle und Therapiefestlegung mittels neuartiger MR-Volumetrie und 3D-visualisierter Operationsplanung. 2004

[Schuster-2] W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Band 2, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.

[radiogr-3] G. J. Lonergan, M. I. Martínez-León, G. A. Agrons, H. Montemarano, E. S. Suarez: Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and associated lesions of the kidney. In: Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. Band 18, Nr. 4, 1998 Jul-Aug, S. 947–968, doi:10.1148/radiographics.18.4.9672980, PMID 9672980 (Review).

[Radiopaedia-4] Radiopaedia Nephroblastomatosis

[Reimer-5] P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Hrsg.): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. 2. Auflage. Springer, 2006, ISBN 3-540-31530-6, S. 542

[6] J. B. Beckwith, N. B. Kiviat, J. F. Bonadio: Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and the pathogenesis of Wilms’ tumor. In: Pediatric pathology / affiliated with the International Paediatric Pathology Association. Band 10, Nr. 1–2, 1990, S. 1–36, PMID 2156243 (Review).

[7] Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ)