Mekoniumpfropfsyndrom

Klassifikation nach ICD-10
P76.0	Mekoniumpfropf-Syndrom
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Mekoniumpfropfsyndrom ist ein funktioneller Darmverschluss beim Neugeborenen. Es handelt sich dabei um eine vorübergehende Verzögerung der Mekoniumausscheidung mit Aufweitung des Dünndarmes.[1][2] Dabei ist die linke Colonhälfte (Colon descendens) kalibervermindert, gehört somit zum Small left colon Syndrome.[3]

Synonyme sind: englisch functional immaturity of the colon; colonic immaturity; small left colon syndrome; functional colonic obstruction

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1905 durch Karl Landsteiner.[4]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 1000 Geburten angegeben. Es besteht eine Assoziation mit Morbus Hirschsprung und Mukoviszidose sowie mit Schwangerschaftsdiabetes.[2][3]

Ursache

Als Ursache werden eine vorübergehende Funktionsstörung des Dickdarms, eine abnormale Zusammensetzung (ohne nachgewiesene Mukoviszidose) und ein verminderter Wassergehalt des Mekoniums vermutet.[5][6]

Das Syndrom ist nicht identisch mit dem Small left colon syndrome.

Klinische Erscheinungen

Das klinische Bild ist mit dem des Mekoniumileus praktisch identisch. Allerdings erfolgt nach erfolgreicher Entleerung eine komplette Normalisierung.[6] Klinische Kriterien sind:[1]

kurz nach der Geburt galliges Erbrechen
spärlicher bis fehlender Mekoniumabgang
aufgetriebenes Abdomen, eventuell unter der Bauchdecke sichtbare Darmschlingen (Darmsteifungen)

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus Anamnese, klinischer und bildgebender Untersuchung. Die Röntgen Abdomenübersicht ergibt Zeichen eines tiefen Ileus mit luftleerem Becken.[1] Oft kann bereits die Rektaluntersuchung, spätestens der Colon-Kontrasteinlauf das Mekonium zur Entleerung bringen. Das Kaliber des Dickdarmes nimmt meist vom Rektosigmoid aus nach oralwärts zu.[5]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Ursachen der tiefen Darmobstruktion wie Mekoniumileus, Morbus Hirschsprung oder tiefe Darmatresie (Ileumatresie), Darmstenosen, Distales intestinales Obstruktionssyndrom (Mekoniumileus-Äquivalent-Syndrom), nekrotisierende Enterokolitis oder funktionelle Pseudoobstruktion.[1][3][7] Daher wird eine anorektale Manometrie und eine Serien-Saugbiopsie empfohlen[6]

Therapie

Die Behandlung erfolgt durch Einläufe.[8]

Heilungsaussichten

Die Prognose gilt als sehr gut.[1]

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
emedicine
Radiopaedia
K. Landsteiner: Darmverschluss durch eingedicktes Meconium. In: : Pankreatitis, Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie. Bd. 16, 1905, S. 903.
W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 549
Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart/ New York 1982, ISBN 3-13-338102-4, S. 7.58
I. H. Krasna, D. Rosenfeld, P. Salerno: Is it necrotizing enterocolitis, microcolon of prematurity, or delayed meconium plug? A dilemma in the tiny premature infant. In: Journal of pediatric surgery. Band 31, Nummer 6, Juni 1996, S. 855–858, doi:10.1016/s0022-3468(96)90153-0, PMID 8783123.
H. H. Cho, J. E. Cheon, Y. H. Choi, S. M. Lee, W. S. Kim, I. O. Kim, S. M. Shin, E. K. Kim, H. S. Kim, J. H. Choi, S. K. You: Ultrasound-guided contrast enema for meconium obstruction in very low birth weight infants: Factors that affect treatment success. In: European journal of radiology. Band 84, Nummer 10, Oktober 2015, S. 2024–2031, doi:10.1016/j.ejrad.2015.06.006, PMID 26159485.

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[emed-2] emedicine

[radio-3] Radiopaedia

[4] K. Landsteiner: Darmverschluss durch eingedicktes Meconium. In: : Pankreatitis, Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie. Bd. 16, 1905, S. 903.

[Schuster-5] W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 549

[Bettex-6] Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart/ New York 1982, ISBN 3-13-338102-4, S. 7.58

[7] I. H. Krasna, D. Rosenfeld, P. Salerno: Is it necrotizing enterocolitis, microcolon of prematurity, or delayed meconium plug? A dilemma in the tiny premature infant. In: Journal of pediatric surgery. Band 31, Nummer 6, Juni 1996, S. 855–858, doi:10.1016/s0022-3468(96)90153-0, PMID 8783123.

[8] H. H. Cho, J. E. Cheon, Y. H. Choi, S. M. Lee, W. S. Kim, I. O. Kim, S. M. Shin, E. K. Kim, H. S. Kim, J. H. Choi, S. K. You: Ultrasound-guided contrast enema for meconium obstruction in very low birth weight infants: Factors that affect treatment success. In: European journal of radiology. Band 84, Nummer 10, Oktober 2015, S. 2024–2031, doi:10.1016/j.ejrad.2015.06.006, PMID 26159485.