Distales intestinales Obstruktionssyndrom

Klassifikation nach ICD-10
E84.1	Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen – inkl.: Distales intestinales Obstruktionssyndrom Mekoniumileus bei zystischer Fibrose
P75*	Mekoniumileus bei zystischer Fibrose
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das distale intestinale Obstruktionssyndrom (DIOS, auch Mekoniumileus-Äquivalent-Syndrom) ist eine Komplikation bei Patienten mit Mukoviszidose, bei der verhärteter, eingedickter Kot im Übergangsbereich von Dünn- zu Dickdarm zu einer Obstipation führt.

Das Krankheitsbild entspricht dem Mekoniumileus des Neugeborenen, tritt allerdings erst im späteren Alter, auch bei Erwachsenen, mit kolikartigen Bauchkrämpfen auf und gilt als Notfall.[1][2][3]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 10 bis 20 % der Mukoviszidosepatienten angegeben. Es tritt häufiger mit zunehmendem Alter auf, bei etwa 80 % zeigt sich das Syndrom erstmals im Erwachsenenalter. Die Rezidivquote liegt um die 50 %.[4][5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2][1]

kolikartige Bauchkrämpfe
Patienten mit bekannter Mukoviszidose
vermehrt auch Patienten mit zusätzlich bekannter Pankreasinsuffizienz

Diagnose und Behandlung

Neben einer Röntgenaufnahme Abdomenübersicht und Sonografie kommen Einläufe (initial Kolonkontrasteinlauf) diagnostisch und gleichzeitig therapeutisch zur Anwendung. Zusätzlich sind Infusionen und das Trinken einer Elektrolytlösung, eventuell über eine Magensonde, angezeigt.[2][1] Unter Umständen kann eine chirurgische Intervention erforderlich werden.[3][5]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind adhäsionsbedingte Dünndarmverschlüsse, eine akute Appendizitis oder eine Invagination.

Literatur

M. Mavilia: Distal intestinal obstructive syndrome (DIOS): a gastrointestinal complication of cystic fibrosis in adults. In: Clinical journal of gastroenterology. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] April 2019, doi:10.1007/s12328-019-00979-7, PMID 30963407.
J. Green, W. Carroll, F. J. Gilchrist: Interventions for treating distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. In: The Cochrane database of systematic reviews. Band 8, 08 2018, S. CD012798, doi:10.1002/14651858.CD012798.pub2, PMID 30075058, PMC 6513219 (freier Volltext) (Review).

Einzelnachweise

Eintrag zu Distales_intestinales_Obstruktionssyndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
Orphanet Notfall Mukoviszidose
W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 112, 12.2.3
X. Dray, T. Bienvenu, N. Desmazes-Dufeu, D. Dusser, P. Marteau, D. Hubert: Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. In: Clinical Gastroenterology and Hepatology. Band 2, Nummer 6, Juni 2004, S. 498–503, PMID 15181619.
Treatment of Distal Intestinal Obstruction Syndrome

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[flexikon-1] Eintrag zu Distales_intestinales_Obstruktionssyndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[Orpha-2] Orphanet Notfall Mukoviszidose

[Schuster-3] W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 112, 12.2.3

[4] X. Dray, T. Bienvenu, N. Desmazes-Dufeu, D. Dusser, P. Marteau, D. Hubert: Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. In: Clinical Gastroenterology and Hepatology. Band 2, Nummer 6, Juni 2004, S. 498–503, PMID 15181619.

[CFText-5] Treatment of Distal Intestinal Obstruction Syndrome