Meige-Krankheit

Klassifikation nach ICD-10
Q82.0	Hereditäres Lymphödem
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Meige-Krankheit ist eine sehr seltene angeborene Form eines Lymphödemes mit den Hauptmerkmalen Manifestation im Pubertätsalter und weiteren angeborenen Anomalien.[1][2]

Synonyme sind: Hereditäres Lymphödem Typ II Meige; Trophödem Meige; Lymphödem, Typ Meige; englisch familial lymphedema praecox; Late-onset lymphedema; Meige's disease

Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit dem Meige-Syndrom, einer seltenen neurologischen Erkrankung.

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Beschreibung aus dem Jahre 1889 durch den französischen Neurologen Henry Meige (1866–1940)[3][4], einen Schüler von Jean-Martin Charcot.

Die Erstbeschreibung als lymphatisches Ödem mit Missbildungen stammt aus dem Jahre 1863 von Rudolf Virchow.[5]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant,[2][1] Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.[6]

Ursache

Die Ursache ist bislang nicht bekannt, es wurde eine Mutation im FOXC2-Gen diskutiert, aber nicht betätigt.[7]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][6]

abrupt um die Pubertät einsetzendes Lymphödem an den unteren Extremitäten, häufig schmerzhaft mit akuten Entzündungszeichen
seltener Lymphödem am Genitale, den oberen Extremitäten, dem Gesicht oder im Thorax mit Pleuraergüssen
häufig partielle häutige Syndaktylien der Zehen
doppelreihige Augenwimpern (Distichiasis)
ferner Myopie, Ptosis, gelbe Nägel, extradurale Zysten oder Wirbelanomalien, Gaumenspalte, Sinusitis und Bronchiektasen
Minderwuchs, Hypogenitalismus, Cholestase intrahepatisch

Mitunter liegen verminderte oder fehlende Lymphknoten in der Achsel und oberhalb des Leistenbandes vor.

Geschichte

Die Krankheit wurde früher unter der zusammenfassenden Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom geführt.[8]

Literatur

H. Meige: Le trophoedème chronique héréditaire. In: Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, Bd. 12: 1889, S. 453–480

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Meige-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
H. Meige: Dystrophie oedematose hereditaire. In: La presse médicale (Paris), Bd. 6, 1889, S. 341–343.
Who named it Henry Meige
Who named it Nonne-Milroy-Meige disease
Enzyklopädie Dermatologie
T. Rezaie, R. Ghoroghchian, R. Bell, G. Brice, A. Hasan, K. Burnand, S. Vernon, S. Mansour, P. Mortimer, S. Jeffery, A. Child, M. Sarfarazi: Primary non-syndromic lymphoedema (Meige disease) is not caused by mutations in FOXC2. In: European Journal of Human Genetics : EJHG. Bd. 16, Nr. 3, März 2008, S. 300–304, doi:10.1038/sj.ejhg.5201982, PMID 18197197.
Eintrag zu Nonne-Milroy-Meige-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

Weblinks

LYMPHEDEMA, HEREDITARY, II; LMPH2. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Meige-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[3] H. Meige: Dystrophie oedematose hereditaire. In: La presse médicale (Paris), Bd. 6, 1889, S. 341–343.

[4] Who named it Henry Meige

[5] Who named it Nonne-Milroy-Meige disease

[Altmeyer-6] Enzyklopädie Dermatologie

[7] T. Rezaie, R. Ghoroghchian, R. Bell, G. Brice, A. Hasan, K. Burnand, S. Vernon, S. Mansour, P. Mortimer, S. Jeffery, A. Child, M. Sarfarazi: Primary non-syndromic lymphoedema (Meige disease) is not caused by mutations in FOXC2. In: European Journal of Human Genetics : EJHG. Bd. 16, Nr. 3, März 2008, S. 300–304, doi:10.1038/sj.ejhg.5201982, PMID 18197197.

[flexikon-8] Eintrag zu Nonne-Milroy-Meige-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck