Heyde-Syndrom

Als Heyde-Syndrom wird ein Krankheitsbild (Syndrom) bezeichnet, das aus der Kombination einer erworbenen Aortenklappenstenose und Blutungen aus fehlgebildeten Blutgefäßen (Angiodysplasie) des aufsteigenden Teils des Dickdarms besteht. Zuweilen wird auch die durch die Blutungen auftretende Anämie als Teil des Syndroms angesehen.[1] Es wurde nach dem amerikanischen Internisten Edward C. Heyde benannt, welcher das Syndrom 1958 beschrieb.[2]

Epidemiologie

Die genaue Prävalenz des Syndroms ist nicht bekannt. In einer Studie wurde 2003 bei 73 Angiodysplasie-Patienten durch eine Echokardiografie in 31 Prozent eine Aortenklappenstenose festgestellt. In der Kontrollgruppe fand sich die Stenose nur bei 14 Prozent der Untersuchten.[3]

Symptomatik

Blutungen im Magen-Darm-Trakt äußern sich in blutigem Erbrechen, schwarzem Stuhl oder Blutauflagerungen auf dem Stuhl. Eine schwere Aortenklappenstenose äußert sich in Atemnot (Dyspnoe), Brustenge (Angina Pectoris) und anfallsartiger Bewusstlosigkeit (Synkope). Leichtere Formen können jedoch auch ohne Beschwerden bestehen.

Ursachen

Der ursächliche Zusammenhang zwischen der Stenose durch Verkalkung und Degeneration der Aortenklappe sowie Blutungen aus fehlgebildeten Blutgefäßen im Bereich des Colon ascendens und des Caecums ist bislang nicht geklärt. Vermutet wird eine Störung in der Regulation der Blutgerinnung mit Verringerung des Von-Willebrand-Faktors, für die es bisher aber keine Beweise gibt.[4][5]

Diagnostik

Bei einer Koloskopie wegen aufgetretener Blutungen lassen sich die Blutgefäßfehlbildungen (Angiodysplasien) nachweisen. Eine Stenose der Aortenklappe kann echokardiografisch bestätigt werden. Die bei einem Willebrand-Jürgens-Syndrom üblichen diagnostischen Verfahren können aufgrund nur geringer Veränderungen unauffällig sein.[6]

Therapie

Die symptombezogene Behandlung schließt die Bluttransfusion, eine Gabe von Desmopressin und Faktor-VIII-Präparaten ein. In Fallberichten wurde beschrieben, dass der Ersatz der befallenen Herzklappe zu einem Ausheilen der Darmblutungen führt.[7][8] Auch eine Teilentfernung des Dickdarms (Kolektomie) wurde erfolgreich als Möglichkeit der Behandlung der Darmblutungen angewandt.[9]

Einzelnachweise

M. W. Massyn, S. A. Khan: Heyde syndrome: a common diagnosis in older patients with severe aortic stenosis. In: Age Ageing. 10. März 2009 (Epub), PMID 19276092
E. C. Heyde: Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. In: N Eng J Med. 259 (1958), S. 196.
P. Batur, W. J. Stewart, J. H. Isaacson: Increased prevalence of aortic stenosis in patients with arteriovenous malformations of the gastrointestinal tract in Heyde syndrome. In: Arch Intern Med. 163 (2003), S. 1821–1824, PMID 12912718, doi:10.1001/archinte.163.15.1821
W. Knobloch u. a.: Kalzifizierende Aortenklappenstenose und okkulte gastrointestinale Blutung (Heyde-Syndrom): Beschreibung zweier Kasuistiken. In: Zeitschr Kardiol. 88 (1999), S. 448–453. doi:10.1007/s003920050308
N. H. Larsen: Heyde syndrome. In: Ugeskr Laeger. 159 (1997), S. 4628–4630, PMID 9245037
T. E. Warkentin, J. C. Moore, D. G. Morgan: Aortic stenosis and bleeding gastrointestinal angiodysplasia: Is acquired von Willebrand's disease the link? In: Lancet. 340 (1992), S. 35–37, doi:10.1016/0140-6736(92)92434-H, PMID 1351610.
A. Vincentelli, S. Susen, T. Le Tourneau u. a.: Acquired von Willebrand syndrome in aortic stenosis. In: N Engl J Med. 349 (2003), S. 343–349. doi:10.1056/NEJMoa022831, PMID 12878741
S. Henne, U. Denzer, U. Seitz, J. Göttsche, N. Soehndra, A. Lohse: Rezidivierende gastrointestinale Blutungen bei Aortenklappenstenose (Heyde-Syndrom): Indikation zum Aortenklappenersatz? Fallbericht und Literaturübersicht. In: Zeitschr Gastroenterol. 45 (2997), S. 245–249. PMID 17357954
Michio Ogano et al.: Successful colectomy for the treatment of repetitive bleeding from colonic angiodysplasia in a patient with Heyde syndrome. In: Internal Medicine. Band 45, Nr. 6, 2006, S. 355–358. PMID 16617184, doi:10.2169/internalmedicine.45.1526.

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[1] M. W. Massyn, S. A. Khan: Heyde syndrome: a common diagnosis in older patients with severe aortic stenosis. In: Age Ageing. 10. März 2009 (Epub), PMID 19276092

[2] E. C. Heyde: Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. In: N Eng J Med. 259 (1958), S. 196.

[3] P. Batur, W. J. Stewart, J. H. Isaacson: Increased prevalence of aortic stenosis in patients with arteriovenous malformations of the gastrointestinal tract in Heyde syndrome. In: Arch Intern Med. 163 (2003), S. 1821–1824, PMID 12912718, doi:10.1001/archinte.163.15.1821

[4] W. Knobloch u. a.: Kalzifizierende Aortenklappenstenose und okkulte gastrointestinale Blutung (Heyde-Syndrom): Beschreibung zweier Kasuistiken. In: Zeitschr Kardiol. 88 (1999), S. 448–453. doi:10.1007/s003920050308

[5] N. H. Larsen: Heyde syndrome. In: Ugeskr Laeger. 159 (1997), S. 4628–4630, PMID 9245037

[6] T. E. Warkentin, J. C. Moore, D. G. Morgan: Aortic stenosis and bleeding gastrointestinal angiodysplasia: Is acquired von Willebrand's disease the link? In: Lancet. 340 (1992), S. 35–37, doi:10.1016/0140-6736(92)92434-H, PMID 1351610.

[7] A. Vincentelli, S. Susen, T. Le Tourneau u. a.: Acquired von Willebrand syndrome in aortic stenosis. In: N Engl J Med. 349 (2003), S. 343–349. doi:10.1056/NEJMoa022831, PMID 12878741

[8] S. Henne, U. Denzer, U. Seitz, J. Göttsche, N. Soehndra, A. Lohse: Rezidivierende gastrointestinale Blutungen bei Aortenklappenstenose (Heyde-Syndrom): Indikation zum Aortenklappenersatz? Fallbericht und Literaturübersicht. In: Zeitschr Gastroenterol. 45 (2997), S. 245–249. PMID 17357954

[9] Michio Ogano et al.: Successful colectomy for the treatment of repetitive bleeding from colonic angiodysplasia in a patient with Heyde syndrome. In: Internal Medicine. Band 45, Nr. 6, 2006, S. 355–358. PMID 16617184, doi:10.2169/internalmedicine.45.1526.