Erythrokeratoderma en cocardes Degos
Das Erythrokeratoderma en cocardes Degos ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal einer Erythrokeratodermie mit kokardenförmigen Plaques.[1][2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.8 | Hereditäre Palmoplantarkeratose |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Degos genodermatosis "en cocardes", Degos Krankheit; atypische kongenitale Erythrokeratodermie; M. Degos; französisch Erythème desquamative en plaque congénital et familial lateinisch Genodermatosis erythematosquamosa circinata et variabilis
Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit der Dowling-Degos-Krankheit (Morbus Dowling-Degos), einer seltenen Pigmentdermatose in den Gelenkbeugen[3] und dem Degos-Syndrom, einer seltenen Vaskulopathie.[4]
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1947 durch Robert Degos und Mitarbeiter.[5]
Verbreitung und Ursache
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Die Ursache ist bislang nicht bekannt.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[6][7][2]
- Umschriebene, rundliche, erythematöse hyperkeratotische Hautveränderungen
- Spontane Rückbildung mit erneutem Erscheinen
- Lokalisation am Rumpf und den Extremitäten
- Beginn nach Geburt oder in früher Kindheit
Therapie
Eine kausale Behandlung ist derzeit nicht bekannt.[2]
Einzelnachweise
- Erythrokeratoderma en cocardes Degos. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Altmeyer Enzyklopädie Dermatologie
- Dowling-Degos-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Degos-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- R. Degos, O. Delzant, M H. Morival: Erytheme desquamative en plaques, congenital et familial (genodermatose nouvelle?) In: Bulletin de la Societe francaise de dermatologie et de syphiligraphie Bd. 54, 1947, S. 442–443.
- Rare Diseases
- Right Diagnosis
