Angeborene Subclavian-Steal-Sequenz

Klassifikation nach ICD-10
Q25.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Angeborene Subclavian-Steal-Sequenz ist eine sehr seltene angeborene Gefäßfehlbildung mit einer Anomalie des Gefäßabganges einer Arteria subclavia mit der Folge einer Minderdurchblutung des Armes der gleichen Seite.[1][2]

Synonyme sind: Angeborenes Subclavian-Steal-Syndrom; Subklavia-Anzapf—Syndrom, kongenitales; kongenitales Pulmonal-Subklavia-steal-Syndrom

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1963 durch den indischen Kardiologen Rashid A Massumi,[3] eine genaue Systematik erfolgte 1979 durch B. E. Victoria und Mitarbeiter.[4]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über deutlich weniger als 100 Betroffene berichtet.[5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

Minderdurchblutung eines Armes mit Blutdruck- und Pulsdifferenz
Beim Arcus aortae dexter(nach rechts verlagertem Aortenbogen) meist die linksseitige Arteria subclavia
Strömungsgeräusch über der betroffenen Arterie
fast immer angeborene Herzfehler
nur selten neurologische Auffälligkeiten

Hinzu kann eine Ohrmuschelfehlbildung oder Choanalatresie kommen.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Formen des Subclavian-Steal-Syndroms.:[1]

Literatur

M. Ciftel, F. Kardelen, G. Akcurin, H. Ertug: Congenital subclavian steal syndrome associated with heterotaxy syndrome and atrioventricular septal defect. In: Pediatric cardiology. Band 32, Nummer 8, Dezember 2011, S. 1249–1250, doi:10.1007/s00246-011-0048-z, PMID 21779966.
A. L. Georgiadis: Congenital subclavian steal associated with atresia of a left innominate artery. In: Journal of vascular and interventional neurology. Band 2, Nummer 2, April 2009, S. 180–181, PMID 22518252, PMC 3317339 (freier Volltext).
N. Carano, P. Piazza, A. Agnetti, U. Squarcia: Congenital pulmonary steal phenomenon associated with tetralogy of Fallot, right aortic arch, and isolation of the left subclavian artery. In: Pediatric cardiology. Band 18, Nummer 1, 1997 Jan-Feb, S. 57–60, doi:10.1007/s002469900111, PMID 8960496.

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
A. T. Mamopoulos, B. Luther: Congenital subclavian steal syndrome with multiple cerebellar infarctions caused by an atypical circumflex retroesophageal right aortic arch with atretic aberrant left subclavian artery. In: Journal of Vascular Surgery. Band 60, Nummer 3, September 2014, S. 776–779, doi:10.1016/j.jvs.2013.06.086, PMID 23958067.
R. A. MAassumi: The Congenital Variety Of The "Subclavian Steal" Syndrome. In: Circulation. Band 28, Dezember 1963, S. 1149–1152, doi:10.1161/01.cir.28.6.1149, PMID 14082930.
B. E. Victorica, L. H. Van Mierop, L. P. Elliott: Right aortic arch associated with contralateral congenital subclavian steal syndrome. In: The American journal of roentgenology, radium therapy, and nuclear medicine. Band 108, Nummer 3, März 1970, S. 582–590, doi:10.2214/ajr.108.3.582, PMID 5415934.
C. J. Dainton, K. Iglar, V. Prabhudesai: A case of right-sided congenital subclavian steal. In: The Canadian journal of cardiology. Band 26, Nummer 1, Januar 2010, S. e15–e16, doi:10.1016/s0828-282x(10)70335-4, PMID 20101360, PMC 2827228 (freier Volltext).

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Mamopoulos-2] A. T. Mamopoulos, B. Luther: Congenital subclavian steal syndrome with multiple cerebellar infarctions caused by an atypical circumflex retroesophageal right aortic arch with atretic aberrant left subclavian artery. In: Journal of Vascular Surgery. Band 60, Nummer 3, September 2014, S. 776–779, doi:10.1016/j.jvs.2013.06.086, PMID 23958067.

[3] R. A. MAassumi: The Congenital Variety Of The "Subclavian Steal" Syndrome. In: Circulation. Band 28, Dezember 1963, S. 1149–1152, doi:10.1161/01.cir.28.6.1149, PMID 14082930.

[4] B. E. Victorica, L. H. Van Mierop, L. P. Elliott: Right aortic arch associated with contralateral congenital subclavian steal syndrome. In: The American journal of roentgenology, radium therapy, and nuclear medicine. Band 108, Nummer 3, März 1970, S. 582–590, doi:10.2214/ajr.108.3.582, PMID 5415934.

[5] C. J. Dainton, K. Iglar, V. Prabhudesai: A case of right-sided congenital subclavian steal. In: The Canadian journal of cardiology. Band 26, Nummer 1, Januar 2010, S. e15–e16, doi:10.1016/s0828-282x(10)70335-4, PMID 20101360, PMC 2827228 (freier Volltext).